运动障碍药物的选择

编者：不管你喜不喜欢，我是很喜欢这篇文章。如感兴趣你也可结合目前最新进展阅读本文。本文由桑老师精心翻译，特此致谢！

推荐治疗运动过多性运动障碍

肌张力障碍

抗胆碱药物，巴氯芬，肉毒毒素，苍白球内侧DBS，重复经颅磁刺激。

偏侧面肌痉挛

巴氯芬

震颤（特发性震颤）

心得安，扑痫酮，托吡酯，肉毒毒素，腹中间核DBS。

抽动(Tourette’s综合征)

氟奋乃静，利培酮，肉毒毒素

舞蹈症（Huntington’s disease）

丁苯那嗪（四苯喹嗪）

迟发运动障碍

停止诱因，丁苯那嗪（迟发刻板，迟发舞蹈，迟发震颤型），肉毒毒素（针对迟发肌张力障碍）。

不宁腿综合征

多巴胺激动剂(卡麦角林，普拉克索，罗匹尼罗，罗替戈汀）。加巴喷丁，铁剂，左旋多巴，美沙酮，羟考酮。

肌阵挛

氯硝西泮，左乙拉西坦，吡拉西坦，丙戊酸钠。

下肢疼痛足趾运动症（腿痛趾动综合征）

肉毒毒素，加巴喷丁，硬膜外脊髓刺激

摘译             多动性运动障碍治疗

震颤                   药物治疗

特发性震颤首先要去除或减弱加重因素，如精神应激，药物影响。建议限制摄入咖啡因饮料。酒精可以减少2/3患者震颤幅度，一杯葡萄酒等酒精饮料（有效酒精血浓度可低至0.3%），可以用作预防性治疗，在重要场合缓解震颤带来的尴尬。但有人认为酒精是特发震颤的危险因素。不建议经常性应用酒精。心得安及扑米酮仍然是最有效的药物。心得安对头及声音震颤效果差，不如其对手部震颤效果好。副作用：疲劳，镇静，抑郁，勃起障碍。禁忌哮喘，二度房室传导阻滞，胰岛素依赖型糖尿病。扑米酮从小剂量开始（≤25mg睡前），通过数周缓慢增加此剂量，可以减少副作用（恶心，呕吐，镇静，意识模糊，共济失调）。很少用到超过250mg/天的剂量。副作用也可以在扑米酮持续治疗期间缓解。有些患者扑米酮比心得安更有效。心得安与扑米酮联合可能比二者任一更有效。

苯二氮卓类如地西泮，劳拉西泮，氯硝西泮，阿普唑仑和巴比妥类对特发性震颤或其变异型可能也有一些改善作用。加巴喷丁也有报道，托吡酯也有效果，可降低震颤量表分数，改善功能和残疾。托吡酯副作用：感觉异常，体重下降，味觉异常，恶心，注意力不集中，困倦。唑尼沙胺在临床评分量表上没有显著改善，但在加速度测量术可看到减少震颤，在唑尼沙胺平均250mg/天的视频记录上可见到震颤振幅降低。大于300mg/每天的剂量副作用明显，没有额外获益。有一项研究左乙拉西坦单剂量1000mg有抗震颤作用，但其它研究未得出此结果。普瑞巴林个别研究有效。其它对原发震颤可能有效的药物：米氮平，氯氮平，卡立氨酯，羟丁酸钠，T2000。加巴喷丁，氯硝西泮，左旋多巴，扑米酮，苯巴比妥，金刚烷胺可能对直立性震颤有效。

肌张力障碍             药物治疗

抗胆碱能药物在治疗全身和节段性肌张力障碍方面有效，以低剂量开始，缓慢加量，通常耐受较好。我们建议从1毫克的苯海索开始，用超过4周的时间增加剂量达到12毫克每天。但有些病人可能需要每天多达60–100毫克。副作用方面似乎成人比儿童更常见，可以对症治疗，如吡啶斯的明治疗便秘，匹鲁卡品滴眼治疗视物模糊, 胆碱能药物, 如氨甲酰甲胆碱治疗尿潴留，合成唾液治疗干口。

除了抗胆碱能药物外, 治疗全身肌张力障碍的其它辅助疗法包括肌肉松弛剂，如苯二氮卓类、替扎尼定、环苯扎林和巴氯芬。鞘内巴氯芬注射可能有助于改善躯干和腿部肌张力障碍，这样的患者部份与痉挛有关。

有时用于治疗肌张力障碍的药物还包括缓释硫酸吗啡、羟丁酸钠、左乙拉西坦和 唑尼沙胺。罕用局部肌电图引导注射苯酚, 因为治疗是痛苦的, 结果也不一致。

发作性运动诱发肌张力障碍的发作可用抗惊厥药物(如卡马西平、苯妥英、左乙拉西坦、托吡酯)控制。非运动诱发的阵发性肌张力障碍对药物治疗反应很少，尽管氯硝西泮和乙酰唑胺可能有效。过度运动诱发的肌张力障碍患者，可与癫痫重叠, 与 SLC2A1 (编码葡萄糖转运蛋白 GLUT1) 的突变相关联，有生酮饮食成功治疗的报道。

少见情况下张力障碍非常严重, 不仅有异常的姿势，也累及呼吸，并且导致肌肉损害。出现危及生命的高热，横纹肌溶解，肌红蛋白尿。肌张力障碍持续状态(也称为肌张力障碍风暴)。以下治疗方法已取得了一些成功：及早进入重症监护病房, 监测肌红蛋白尿，避免呼吸和肾脏损害，静脉注射咪达唑仑镇静 (初始达10微克/Kg/分，随后30–100微克/ Kg/小时)。有可能进行巴比妥麻醉结合气管插管和机械通气，连续鞘内巴氯芬注射，双侧(GPi) DBS或苍白球毁损。

抽动症               药物治疗

治疗抽动秽语综合症的第一步是正确教育患者和经常接触患者的周围人群这个疾病的性质和不同表现。在决定治疗之前，要决定是否需要治疗。心理辅导和行为治疗对轻度症状的患者可能就足够了，或者作为药物的辅助治疗方法。应该首先针对最令人苦恼的症状。药物治疗从低剂量开始，逐渐滴定到最低起效剂量，压力少的时候（如假期）逐渐减量。治疗抽动秽语综合症另一原则是给每个药物和剂量以充分的试验。多巴胺受体阻断药物和单胺消耗类药物有效。推荐氟奋乃静，镇静，抑郁症，体重增加，厌学等副作用小。丁苯那嗪，单胺消耗药物，可以考虑作为难治抽动症的一线药物。

托吡酯被发现治疗中度严重抽动秽语综合征有效。其它治疗抽动症有效的药物包括氯硝西泮，氟他胺，昂丹司琼，巴氯芬，多奈哌齐，尼古丁和大麻素类，但缺乏严格设计的试验。抽动秽语综合征并存病，推荐胍法辛和可乐定来治疗行为并发症，特别是冲动控制问题。虽然可乐定常用来治疗儿童抽动症，但没有发现它是一个特别有效的药物。

舞蹈症             药物治疗

有些药物可能具有潜在的疾病修改作用，但需要进一步验证。尽管患者家庭成员可能提出要求，但轻度舞蹈症不需要治疗。尽管多巴胺受体阻断药物 (神经安定剂) 过去曾作为舞蹈病的主要治疗手段，但这些药物的效用受到潜在的严重副作用的限制，包括帕金森样症状和迟发运动障碍。氟哌啶醇和氟奋乃静有效，奥氮平证据较少。静脉和口服金刚烷胺可以减少运动障碍评分。2008年FDA批准丁苯那嗪治疗亨廷顿相关舞蹈症。

医生必须了解丁苯那嗪的药理作用，需要缓慢、小心的剂量滴定和监测抑郁症或自杀和其它潜在的不良事件，如镇静，帕金森样症状和所致的静坐不能。剂量应定期减少, 以确定是否有必要继续治疗。FDA 推荐剂量超过50毫克/每天的患者应检测细胞色素 (CYP2D6) 基因分型，但大多数临床医生可能会继续遵循他们的临床判断以确定患者药物代谢速度。