免疫细胞可以抵抗病毒,也会带来疾病——中枢系统大B细胞淋巴瘤
有人说,神经内科,是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言,科室所遇之人、之事往往不仅如此,这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》,聚焦神经内科众多病例,从病例透析事件,追溯病因,探索病例背后的故事。
人体内有一类神奇的细胞——B细胞,它参与我们产生抗体介导体液的免疫应答和免疫调节。
普通大众对它的作用非常难理解,那让我们讲一个实例,来告诉大家B细胞是怎样辛苦为每个人工作的。
进入2020年,最出名的应该是新冠病毒。这类可感染成重症肺炎的病毒可谓家喻户晓,它的出现改变了诸多人的命运,改变了很多人生活的方式,甚至它还改变的世界的格局。
人们对它恨之入骨,又对它无何奈何。新冠疫苗可以说是人类对抗病毒最重要的武器。
而新冠疫苗和我们人体内的B细胞有着非常直接和微妙的联系。
到底是怎样的关系呢?
简单点说,当灭活的新冠病毒疫苗进入人体后,它可以诱导激活B淋巴细胞增殖产生特异性抗体,并由记忆B细胞维持持续的免疫功能,机体即产生针对病原体的特异性抗体。当相同的抗原(新冠病毒)再次感染人体时,抗原会刺激记忆B细胞分化出效应B细胞(浆细胞),效应B细胞迅速产生大量抗体。
人通过接种新冠疫苗,就可以诱导机体的B细胞产生针对新冠病毒的特异性抗体,并且有记忆B细胞持续维持其免疫功能。
身体内有新冠抗体就像多了一个“哨兵”,当监测到新冠病毒侵入时候,哨兵会告诉我们免疫系统就可以启动针对病毒的免疫反应,将其还在感染初期的时候就将其扼杀。
这就是疫苗对抗病毒最简单的道理。
但B细胞并非万能,也偶尔会出现问题,甚至有时候会使人生病,而且病得很棘手。
今天就和大家来共同学习一个关于B细胞的病历——中枢系统大B细胞淋巴瘤。
徐阿姨是全国劳动模范,平素的她很热心,每周都会去固定的一家养老院做护工。
2020年10月,徐阿姨在养老院日常工作的时候总感觉看东西模糊,闭眼坐在旁边凳子上休息后,也没有任何缓解,于是和养老院的主管说了一声就回家睡觉了,休息后的第二天视力模糊确实有所缓解。
但没几天视物模糊的感觉再次出现,在接下来的一个月内,逐渐出现了头晕、行走不稳,走起路来一摇一摆的,左手拿东西总感觉重,没有力气,精神也不好,乏力,没有心情做以前喜欢的事情。
徐阿姨被儿女带到当地医院做了头颅CT,结果,在徐阿姨脑的胼胝体、小脑等位置出现了低密度,像极了脑梗死,当地医院的医生按脑梗死给予治疗,症状未缓解。
徐阿姨被带到了上海,在经过PET-CT,核磁共振增强扫描,颅内立体定位活检等检查,终于明确了疾病的类型—— 中枢系统恶性弥漫性大B细胞淋巴瘤。
弥漫大B细胞淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤的一种,是起源于B细胞的实体肿瘤,发生在颅内脑实质、软脑膜、眼睛或者脊髓受累的病变,即为中枢系统大B细胞淋巴瘤。
中枢系统大B淋巴瘤,仅占所有脑肿瘤的2-3%。
1、临床症状
临床上常常表现为一系列的局灶性神经功能缺损及神经精神类症状。
包括行为认知改变、记忆障碍和语言不流利、运动障碍、癫痫发作、颅内压逐升高,约10%-20%的患者会有眼部受累,视物模糊、视力下降等。
2、检查及检验
病人初诊时,应该行头颅平扫及增强MRI检查,腰椎穿刺取CSF进行病理细胞学和流式细胞学检查,必要时要进行全面眼科检查。
患者可评估注意力、处理事件速度、运动速度、执行能力和记忆力等。
同时可进行全身包括胸部、盆腔、腹部或者PET/CT扫描,排除全身疾病。
所有怀疑中枢系统淋巴瘤的病人均推荐尽早立体定向活检获取病灶组织,以明确具体的病理类型,并行免疫组化。
我们的徐阿姨诊断就非常及时。
3、淋巴瘤的危险等级
国际结外淋巴瘤研究组基于中枢性淋巴瘤将病人分为三个等级。
其中低、中、高危组的患者2年总生存率分别为80%、48%及15%。可见下表。
4、疾病治疗
初诊患者一线治疗,大剂量甲氨蝶呤2-4小时快速静脉输注,目前被认为是治疗原发中枢系统淋巴瘤患者最有效的单一化疗药物方案。
在甲氨蝶呤基础上联合利妥昔单抗、替莫唑胺能提高患者的总生存期,其病人完全缓解率达66%、2年无进展生存率达57%。
写在最后——
徐阿姨被送到血液科,进行正规的化疗和靶向药物的治疗。
可以说B细胞一辈子守护着徐阿姨,给她做各种抗细菌病毒的抗体,但这一次B细胞的淋巴瘤,也给她造成了致命的困扰。
淋巴瘤这类血液系统疾病,中枢系统内发病,仅仅是血液及神经内科交叉学科的一个疾病延伸。
作为神经内科的医生更需要了解其他学科疾病的基础,才能在有效的判断这类学科交叉疾病的诊断。
在诊断大于治疗的神经内科中,一定要学会眼观六路,耳听八方,才能做好神内科医生。
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介:章悦,男,1981.07出生,1999年考入复旦大学医学院(原上海医科大学)七年制,2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作,2011年晋升为主治医师,2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向:癫痫,神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。