【读片时间】第1692期:胃血管球瘤
女,45岁。近2个月时感左上腹感疼痛,近2周加重。无恶心、呕吐,无腹胀、反酸。体重无减轻。无畏寒、发热。体检正常。遂行常规上消化道气钡双重造影检查,发现胃体部大弯黏膜下占位,建议CT进一步检查。
图A〜B为气钡双重造影,胃体大弯侧见一直径约2.4cm的占位性病灶,宽基底(白箭),表面黏膜完整(黑箭)。图C〜F分别示CT轴位平扫及三期增强(动脉期、门脉期、延迟期)。病灶呈类球形,为等密度,增强后大部分呈明显强化,三期增强的CT值分别为89Hu、148Hu、105Hu,其强化程度基本与腹主动脉或脾实质强化一致,最后仍呈等密度改变。其表面的“桥”形皱襞黏膜显示清晰、完整(白箭)。
病灶位于黏膜下,明显强化,强化程度基本与腹主动脉或脾实质强化一致,提示病灶富血供。符合上述表现的有平滑肌瘤、间质瘤、神经鞘瘤等。
1.平滑肌瘤为胃常见的黏膜下良性肿瘤,多见于中老年。分为腔内型或称黏膜下型、腔外型或称浆膜下型、腔内外型。好发胃底、胃体部,少数发生在胃窦部。多呈半球或结节状,有时呈不规则巨块状,常提示恶变可能。其表面黏膜可完整或伴有局部小溃疡。CT平扫为等密度,增强后有明显均匀或不均性强化,但一般低于脾。本例病灶除强化程度稍高于脾外,均符合平滑肌瘤改变。
2.胃间质瘤是一类独立的来源于胃原始间叶组织的非定向分化的肿瘤,部分可伴有平滑肌和(或)神经鞘细胞的不完全分化,但不包括典型的平滑肌瘤、神经鞘瘤及自主神经肿瘤。目前间质瘤定义为含梭形细胞(少数为上皮样细胞或两者均有),且CD117(c-kit蛋白)阳性的消化道间叶源性肿瘤。可分为良性、交界性、低度或高度恶性等类型。发病中位年龄为55岁左右,性别无差异。其影像学表现常与胃平滑肌瘤相似,主要表现为黏膜隆起,皱襞变平,但多以腔外肿块为主。增强后亦可明显均匀性或不均性强化。鉴别主要依靠病理及免疫组化检查。
3.神经鞘瘤少见的胃良性肿瘤。好发部位同平滑肌瘤。多见于30〜50岁男性。本病多无特异症状,临床上患者多以腹痛、腹部包块及上消化道出血等来就诊。肿块通常较大,形态欠规则,密度常较肌肉低,钙化较多见,易见肿块内多发囊变区。增强后多为轻至中度不均性强化,部分病灶可无明显的 强化。
4.胃息肉腔内型胃平滑肌瘤有时要与胃息肉鉴别。平滑肌瘤外形常较大,以宽基底与胃壁相连;胃息肉较小,以窄基底相连常见。
影像诊断:胃大弯黏膜下良性占位,考虑①平滑肌瘤;②间质瘤。
手术所见:胃体部大弯侧黏膜下见一大小约2.Ocm×1.8cm实性软组织肿瘤,向腔内突出,呈半球形,肿块表面胃黏膜基本光滑,其下方肿块质稍硬,呈灰黄色,与周围组织分界清,易剥离。
病理诊断:胃血管球瘤。
血管球瘤占软组织良性肿瘤的0.45%,是由血管球细胞构成的具有器官样结构的一种良性肿瘤。 此瘤来源于动、静脉吻合结构——血管球体,组织培养证实血管球细胞属于血管外皮细胞,免疫组化及电镜研究认为血管球体细胞是平滑肌细胞起源。此瘤好发于四肢远端,手指、足趾甲床下,也可见于上肢及下肢的皮下,发生于内脏器官如胃肠道、鼻腔及气管的血管球瘤偶见报道。胃肠道血管球瘤几乎总是发生于胃,女性多见。一般直径<3cm。主要临床表现为局部结节伴疼痛,临床常见胃肠道出血和溃疡病样症状,近50%肿瘤有黏膜溃疡。在组织学上,血管球瘤含有血管球细胞及扩大的不规则形状的 薄壁血管组织,因而血供丰富。这是影像增强扫描肿块明显强化的病理基础。
回顾性分析,本例术前定位为胃壁黏膜下肿瘤应无异议,按胃壁间肿瘤的发生率及影像表现,考虑平滑肌瘤或间质瘤,思路也是正确的。但本例强化特征未被足够重视:病灶的强化幅度显著,接近血管强化值,最高为148Hu;病灶的强化曲线基本同脾,这说明病灶不仅极富血供的,而且有血管性病变的可能。虽然间质瘤之类也是富血供的,但强化峰值不及血管球瘤,曲线也不一样(不排除有交叉重叠)。加之诊断思维中无“胃血管球瘤”的概念,故造成了“诊断意外”。复习文献,本例血管球瘤的影像表现还是比较典型的。因此,本例定性诊断欠正确的重要原因在于诊断思维上的“惯性”和缺乏对本病的足够认识。