掌握脑桥「十字征」看这一篇就够了 / 四六文摘

随着影像学技术的不断进步，错综复杂的神经系统可以越来越清晰的展现在神经科医生面前。神经影像学包罗万象，精彩纷呈，不时涌现出一些特殊征象，看到一次便可铭刻在脑海中，再难忘记，「十字面包征」便是其中代表之一。

名称起源

「十字面包征（hot cross bun sign）」简称「十字征（cross sign）」，即磁共振 T2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影，1990 年由 Savoiardo 等首次报道。

其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有十字，分割出的四部分代表一年四季。

图源：站酷海洛

临床意义

「十字征」最常见于多系统萎缩（MSA）中的小脑性共济失调型（MSA-C）。目前普遍认为，「十字征」对于诊断 MSA 而言，敏感性较差，但特异性高。

Massey 等的研究发现约 58.3%（7/12）的 MSA 患者可出现十字征，而其他组患者（正常对照组 9 人，进行性核上性麻痹 20 人，帕金森病 7 人，皮质基底节变性 6 人）中均未观察到该征象。

图 1. MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.

形成机制

「十字征」的形成机制可能是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成 MRI 的 T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。

Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭头）。

图 2. 脑桥「十字征」对应病理改变，引自：Intern Med. 2007;46(22):1883.

演变分期

Horimoto 等动态观察了 42 例 MSA 患者的临床表现，每年做 1 次头颅 MRI，连续 8 年，把「十字征」的演变过程分为 6 期：

0 期为正常；

I 期为脑桥开始出现垂直的高信号影；

II 期为出现清晰的垂直高信号影；

III 期为继垂直线后开始出现水平高信号影；

IV 期为清晰的垂直线和水平线同时出现；

V 期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小，并发现水平线总是无一例外的继垂直线后出现。

「十字征」的出现与脑桥小脑萎缩程度密切相关，「十字征」越后期对应的脑桥面积越小。

图 3. 「十字征」的演变过程，引自：J Neurol. 2002 Jul;249(7):847-54.

辅助检查

由于 MRI 上「十字征」的敏感性较低，如何早期且清晰的将其显现，从而更好的帮助神经科医生作出临床诊断，是一个亟需解决的问题。

2012 年，Kasahara 等发现，3T MRI 上质子密度加权像（PDWI）较 T2WI 能更加清晰的显示「十字征」。2015 年，Deguchi 等的研究表明，梯度回波序列（T2*WI）比 T2WI 在发现 MSA「十字征」上更为敏感。

因此，临床上怀疑 MSA 而普通 MRI 正常的患者，必要时可进一步行 PDWI 及 T2*WI 检查。

图 4. 57 岁女性，诊断为很可能的 MSA-C。A：PDWI 可见两层面明显的「十字征」（3 期）；B：T2WI 上垂直线较水平线信号相对较高（1 期）

图 5. 72 岁女性，诊断为 MSA-C。a，c 为最初的 MRI；b，d 为 1 年后复查的 MRI。a-b：T2WI；c-d：T2*WI。T2*WI 相比 T2WI 在不同时期能更清晰的显示「十字征」

其它疾病

既然「十字征」的特异性高，那么在临床上碰到有小脑症状或体征的患者，拿到片子看到脑桥「十字征」，是否就能开心的下 MSA 的诊断呢？答案是否定的。

通过文献复习我们发现，还有不少累及脑干 / 小脑的疾病也可呈现典型的「十字征」，如脊髓小脑性共济失调（SCA）、进行性多灶性白质脑病、克雅病等。其中，SCA 患者出现「十字征」报道相对较多。

案例分析

聊了那么多，想必也累了，一起来看些有图有真相的案例提提神吧。

病例 1：46 岁男性和 64 岁男性患者，诊断为很可能的 MSA-C。

图 6. A：T2WI 示脑桥小脑和小脑中脚萎缩伴脑桥内十字形高信号；B：T2WI 可见脑桥，小脑严重萎缩伴脑桥十字形高信号

病例 2：42 岁男性，诊断为副肿瘤综合征（精原细胞瘤）。

图 7. A：起病 8 月 T2WI 示轻度小脑萎缩；B：起病 24 月后可见「十字征」；C-D：T1WI 提示脑桥小脑进行性萎缩

病例 3：2 个 SCA34 日本家系患病成员的影像学研究。

图 8. 家系 A 中 3 位患病成员和家系 B 中 1 位患病成员的 MRI 表现。矢状位 T1WI（A，E，B，F，D，H）可见明显的脑桥（白箭头）和小脑萎缩（蓝箭头），矢状位 FLAIR（C，G）同样可见明显的脑桥（白箭头）和小脑萎缩（蓝箭头）；横断面 T2WI（I，M，K，L）可见「十字征」（蓝箭头）；横断面 T2WI（J）可见脑桥中线线样高信号（蓝箭头）；FLAIR（N）上可见小脑中脚高信号（蓝箭头）

病例 4：58 岁女性，诊断为乳腺癌脑膜转移。