Neurology病例：复发性动眼神经病变伴孤立性上睑下垂与眼肌麻痹性偏头痛
一名13岁女童，表现为左侧眼眶周围头痛及同侧上睑下垂，眼球运动及瞳孔反应正常。一年前她也有过类似的经历。脑MRI显示左侧动眼神经增强（图）。她在7天内完全康复。两个月后，核磁共振检查正常。
图MRI显示含钆动眼神经池内段增强的T1加权像
A）冠状图像。（B）矢状面图像。（c）轴向图像。
眼肌麻痹性偏头痛很少见。文献中也发现了一个类似的报告。
鉴别诊断包括肿瘤、动脉瘤、颈动脉夹层、颞动脉炎、结节病、Tolosa-Hunt综合征和感染性病因。
对类固醇的反应和受影响的颅神经的可逆性MRI增强，都指向炎症机制而不是偏头痛状态，并引入了将眼肌麻痹性偏头痛重新归类为复发性神经炎的可能性。
儿童眼肌麻痹性偏头痛一例
患儿男性，12岁，主因“间断头痛伴右眼复视5年，加重2d入院”。
患儿缘于5年前(2009.11)因发热后出现头痛，以额、颞部为著、呈阵发性钝痛、伴呕吐、为喷射样、呕吐物为胃内容物，同时出现右眼复视，查头颅CT、脑电图均未见明显异常，查血常规示WBC12.5×109·L(正常值4~10×109·L)，RBC、PLT未见明显异常。于当地医院给予“阿莫西林、克拉维酸钾、喜炎平、脑蛋白水解物、地塞米松磷酸钠”等药物治疗，约7d后头痛明显缓解，2w后复视症状消失。
此次发作之后，再次于2010年11月、2011年10月、2012年11月各发作一次，每次均于发热后(体温最高38.5℃)出现头痛伴复视症状，在此期间行头颅CT、MRI平扫、视频脑电图、肝肾功能等检查均未见明显异常。
患儿于2014年2月因学习紧张发作一次，临床表现同前，给予口服“卡马西平片”后2个月缓解，复查头颅MRI平扫+增强未见明显异常。
2d前患儿无明显诱因出现头痛，以右额颞部为著，呈阵发性钝痛，伴呕吐，为喷射性，呕吐物为胃内容物，伴复视，右眼眼睑下垂，未经特殊治疗，来本院就诊。
既往：无糖尿病、高血压及家族遗传病史。
入院查体：T36.4℃，P80次/分，R23次/分，BP121/83mmHg，患儿意识清楚，精神可，右眼睑下垂，眼裂2mm，右眼球呈右下斜位，眼球内聚运动不灵活，右眼瞳孔直径3mm，直接及间接对光反射迟钝，出现视物重影，余查体未见明显异常。
入院后查血抗链球菌溶血素“O”、头颅MRI平扫及MRA均未见明显异常，血常规、生化全项、病毒系列、空腹血糖均未见明显异常，肺炎支原体抗体示1：40(正常值为阴性)。
入院后给予注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂、注射用复方三维B(Ⅱ)1支·d-1、维生素B6注射液100mg·d-1、甲钴胺注射液500μg·d-1、低分子右旋糖苷氨基酸150ml·d-1、口服盐酸氟桂利嗪胶囊5mg·d-1、注射用乳糖酸阿奇霉素0.25g·d-1治疗5d后头痛症状明显缓解，右眼睑未见下垂、眼球运动基本正常、瞳孔大小约3.5mm，右眼仍复视，虚影若现。
住院9d头痛与复视等症状完全缓解出院，出院后继续口服维生素B6片10mg·d-1、甲钴胺片500μg·d-1、盐酸氟桂利嗪片5mg·d-1，半个月后随访得知出院后约10d患儿无复视，无右眼眼睑下垂，无活动障碍。
讨论
眼肌麻痹性偏头痛(ophthalmoplegic migraine)，Bharucha等估计每年发病率大约在0.7/100万，发病年龄多在婴儿期及儿童期。
本病主要表现为反复发作的偏头痛伴眼肌麻痹(第3、4或6脑神经麻痹)，每次发作有自限性，眼肌麻痹症状持续数小时至数周或时间更长。
国际头痛协会1988年关于偏头痛的诊断包括：(1)典型偏头痛发作史；(2)眼肌麻痹前有严重的偏头痛发作；(3)反复发作的眼肌麻痹伴随偏头痛；(4)辅助检查除外其他引起痛性眼肌麻痹的病因，颅脑血管造影正常。
本例患儿有5年病史，急性起病，疾病发作均于每年寒冷冬季，每次发作表现为头痛后出现眼球运动肌肉麻痹，以动眼神经麻痹表现为主，经治疗头痛症状约1w后缓解，但眼肌麻痹症状多在头痛缓解1个月左右逐渐恢复正常，且随着发病次数的增加眼肌麻痹症状恢复时间有延长趋势，实验室检查及影像学检查均未见明显异常。
由于该病发病机制尚不明确，在治疗上，首先避免患儿过度劳累，缓解患儿紧张情绪，可应用血管扩张剂、脑神经营养药物，必要时使用地塞米松减轻炎性水肿。
此患儿病情常于冬季发作考虑是否由于气候寒冷时血管收缩及机体免疫力下降或其他因素有关，有待进一步考证。
由于本病发病易反复，常困扰儿童及青少年的学习及生活，易造成患儿身心发育障碍，对以此就诊的患儿应引起临床医生，尤其是神经内科及眼科医生的关注。
文献出处：邢雅杰，苏庆晓，张进红，王秀霞.儿童眼肌麻痹性偏头痛一例[J].脑与神经疾病杂志，2016，24(04)：253.