看图识病（146）：顽固性癫痫

一名30岁的女性，其5岁时有中风史，患有顽固性癫痫。

图：轴向FLAIR MRI图像（A）显示不对称，左半球脑软化和胶质增生。轴向FLAIR MRI图像（B）显示由于不对称的左半球脑水肿所致的代偿性左额窦和左三角骨增大。轴向T1加权MRI图像（C）显示代偿性左颅底增粗，左侧顶叶骨髓间隙扩大，代偿性左额窦扩大。冠状面FLAIR MRI图像（D）显示左脑萎缩和对侧右小脑萎缩和神经胶质化。

答案：DYKE-DAVIDOFF-MASSON综合征伴交叉小脑萎缩 

先天性Dyke-Davidoff-Masson综合征(Dyke-Davidoff-Masson syndrome，DDMS)是一种罕见的中枢神经系统疾病，DDMS的临床特点为癫痫、对侧偏瘫或无力，智力低下等。

DDMS也称为单侧大脑半球萎缩，是一种罕见的疾病，1933年由Dyke、Davidoff及Masson首次报道，据文献检索国内报道少见。

本病主要临床表现为病灶对称偏瘫或无力及反复癫痫发作。

DDMS最初的临床进程是大脑半球不对称的发育，一侧出现萎缩，导致同侧侧脑室和脑沟加深增宽，代偿性的颅骨增厚是对于单侧脑实质减少的一种适应性改变，其结果导致同侧颅盖骨增厚、乳突窦房及鼻旁窦过度发育，岩嵴、蝶骨翼以及眶顶部抬高。

Unal等研究报道26例DDMS患者中，男性发病率较高(73.5%)，左侧萎缩(69.2%)较右侧更常见。

1939年，Alpers和Dear将单侧大脑萎缩(DDMS)分为2种类型：先天性(或原发型)及后天性(或继发型)。后天性者主要致病因素包括产伤、外伤、感染、血管畸形、缺血或出血性卒中等，发病年龄多较先天性晚，多与发生在围产期之后的中枢神经系统损伤有关。

CT和MRI在DDMS检查中优势互补，CT平扫结合临床病史即可诊断本病，CT平扫能显示大脑半球的萎缩，脑沟裂增宽、加深以及脑室扩张的程度、患侧颅骨及窦腔的代偿性增厚、增大等征象。MRI具有多方位、多参数成像特点，其软组织分辨率高，对脑实质的受累程度及范围优于CT，还可显示伴随的颅脑发育性病变，如胼胝体发育不良或缺如、多小脑回等。

本病应与以下疾病相鉴别：

(1)脑颜面血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征)：一种先天性神经皮肤综合征，其特征的“葡萄酒色”血管痣是其鉴别点，影像上也可表现为单侧的和进行性的皮质萎缩，但发生在大脑表浅部位顶枕叶的轨道状钙化较具特征。但DDMS也可合并Sturge-Weber综合征，文献偶有报道。

(2)Rasmussen脑炎：一种罕见的进展性脑病，以儿童感染多见，临床表现主要为药物难治性癫痫、渐进性偏瘫和认知功能障碍。影像上为缓慢进展的半球萎缩，通常无颅骨代偿性改变。

文献出处：

李永华，李彦，李明超，毛毳.先天性Dyke-Davidoff-Masson综合征一例[J].影像诊断与介入放射学，2017，26(01)：66-67.