【W014】眼球后退综合征

作者：冯雪亮；来源：尖峰眼科

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 Duane眼球后退综合征  第一型最常见，表现为外转受限和充分的内转；第二型，表现为内转受限而外转正常；第三型，内转和外转均受限。此综合征可由多种眼眶疾病所致，但先天异常很大可能与外展神经核发育不全或完全不发育，并伴随动眼神经的分支分布于外直肌所致。----引自尖峰眼科课程之眼球运动神经损害。

 Duane综合征，斜视中的特殊类型，和很多脑神经麻痹，上睑下垂等疾病需要鉴别，值得弄清楚。

这是斜视常用的9 方位照片图，当然这个不是标准的九方位。有时为了省事，简约为5张。水平斜视为主的可以照水平眼位的三张即可。有头位的建议拍张头位。

最下面一张照片包盖一眼后看头位是否好转。

大家看到Case1 照片，有什么特点呢？

case1的病情摘要

记住它的特点，一会儿我们后面讨论可能用到哦。

下面看看case 2， 她又有什么特点呢？

是否二者有些相像呢？

case 2 的病情摘要

注意：Case2 和Case1 的病情不同处？

一个单眼，一个双眼的眼球后退。

有全身状况的差异。重听，自闭，父亲重听。斜颈，颈部僵硬。

这些全身表现和斜视是否有关呢？

这种斜视究竟是哪种类型的斜视呢?

如果我们事先没有讲课题目的话。

　首先是内斜视，而且是有眼球运动障碍的内斜视，那么首先除外共同性内斜视喽。

那么可能是什么原因造成的呢？麻痹性？限制性？神经支配异常性？

Anything is possible！一般都从这几个方面找原因。亦或按发病时间分为 先天性，后天性？

问 :神经支配异常性？

冯雪亮: 先说外展神经麻痹。

详细的牵拉试验操作方式不再赘述。金主任已经详细讲过。

需要提醒的是做直肌牵拉试验时一定要将眼球提起，然后再做牵拉；如果下压眼球进行牵拉会造成假阴性结果。因为眼球下压会使直肌松弛，这样会掩盖真正的限制。

相反，做斜肌的牵拉试验时要下压眼球，使斜肌保持伸展状态，才可以很好的感觉斜肌与眼球的位置，从而客观判断斜肌的亢进与松弛。

如果排除了外展麻痹，接下来考虑？

固定性内斜视限制非常明显，但注意病史。

有人认为先天性内斜视容易诊断，但是也会有特殊表现者。

有时不易鉴别。

尤其是交叉注视，初学者容易误诊。

这样看来只有可能是眼球后退综合征了.

而双眼的通常临床表现比较严重，容易伴发其他合并症，有时鉴别有一定困难。

通常单眼的眼球后退综合征比较好鉴别。也比较有典型的临床表现。

而双眼的通常临床表现比较严重，容易伴发其他合并症，有时鉴别有一定困难。

这个是眼球后退吗？

乔彤：不像。

先天性眼外肌纤维化综合征

DRS 分类 个人认为其实意义不大。表现为哪种斜视更为重要。

前面两个Case 像DRS1型。

Case 3 有些貌似DRS 2型 外斜视伴内转差。

该患者其实病情也较为复杂，伴有上睑下垂，已在年幼时行手术治疗。很难与眼外肌纤维化鉴别。

这个照片照的和实际检查还是有些差距。

他的睑裂变化和眼球后退都不是很典型。但是内转完全不能。眼球可以上下转这些可以与眼外肌纤维化鉴别。

Case 4像DRS 3型。

对该病的诊断及认识在不断提高。

这是近几年来对这个疾病的比较高度的认识。

乔彤 对的，近几年比较新的概念CCDDs。

先天性颅神经异常支配综合征CCDDS

继MRI临床解剖学诊断认识到DRS的神经支配异常后，DRS遗传学的研究近年来也非常迅猛。

我是看到这个病人后，查阅文献，发现几乎和文献描述完全一样。

看看Case 2的临床表型 ，是不是和文献报道的几乎相同。

难道真是HOXA基因7号染色体异常？可惜我们还没有遗传学检测的证据。

有一些DRS合并全身异常者称为 DRS plus。

文献报道，有些DRS与动静脉畸形合并。

Wyburn-Mason 综合征。该病少见，DRS 伴有血管疾患尤其是脑部和视网膜动静脉畸形。

正好我们有一例DRS，Case5.

这个眼底照片你们觉得血管扭曲吗？

乔彤：血管扩张扭曲。

眼底照发现视网膜血管扭曲，复习了以前的DRS病例的眼底照，没有发现类似扭曲现象，

李甦雁：扭曲。

不知道她是否有枕叶的血管畸形呢？

需要做脑部数字血管造影。因此DRS合并视网膜血管畸形，警惕脑部血管哦！

这是Case2

这是Case1

移位模式图