「答疑」系统性硬化知多少?陈磊 2024-08-07 01:13:59 系统性硬化(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。目前系统性硬化病因和发病机制尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:遗传因素、感染因素、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常。 系统性硬化分类如下:1.弥漫性硬皮病(diffusescleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。2.局限性硬皮病(limitedscleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。3.无皮肤硬化的硬皮病(sinescleroderma) 临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。4.重叠综合征(inoverlap syndrome) 上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。5.未分化结缔组织病(undifferentiatedconnective tissue disease) 雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久,被称为局限性硬皮病或CREST(C,calcinosis; R,raynaud’sphenomenon; E,esophageal dysmotility; S,sclerodactyly; T,telangiectasia)综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。1980年美国风湿病学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准,在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用,目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到,不是所有系统性硬化都满足这个标准,另一方面,其它疾病也可有近端皮肤硬化,该标准不包括嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。ARA系统性硬化(硬皮病)分类标准如下:A.主要条件:近端皮肤硬化:手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。B.次要条件:(1)指硬化:上述皮肤改变仅限手指。(2)指尖凹陷性疤痕,或指垫消失:由于缺血导致指尖凹陷性疤痕,或指垫消失。(3)双肺基底部纤维化:在立位胸片上,可见条状或结节状致密影,以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所引起的这种改变。判定:具有主要条件或两个以上次要条件者,可诊为系统性硬化。此外雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食道蠕动异常,皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化,血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。部分轻型病例可自发缓解。本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。一旦肺、心、肾等受累,病情常趋于恶化。一般认为女性患者的预后较男性为佳。在女性,妊娠可致病情恶化。在系统性患者其5年生存率为34%~80%。常见死因为继发性感染,肺、心或肾功能衰竭。▼链接点击▼ 文章:山西省中西医结合医院肾病一科 陈磊 配图:网络(侵删) 赞 (0) 相关推荐 什么是硬皮病?中医治疗硬皮病的方法 什么是硬皮病?硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化,最终萎缩为特征的结缔组织病,属于全身性自身免疫性疾病.临床上,该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病. 01.局限性硬皮病 局限性硬皮病 ... 硬皮病是一种什么样的病? 硬皮病是一种什么样的病? 硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化,硬化及萎缩为特点的结缔组织病. 一般经过红肿.硬化及萎缩三个阶段,可局限某一部位,亦可全身受累.其主要特点为皮肤.滑膜. ... 手指遇冷变紫是怎么回事?事情也许并不简单 作者:南方医科大学珠江医院药学科 郭中州 [#手指遇冷变紫是怎么回事#?[并不简单]]10月17日,央视新闻微博发文称:你知道吗?有些手指发凉,可能是疾病给我们发出的信号.生活中,有的人#一冷指甲就变 ... 系统性硬化病(SSc) 系统性硬化病(SSc) 重点难点 掌握 系统性硬化病(SSc)的临床表现.分类标准.鉴别诊断和治疗要点 熟悉 SSc的自身抗体检查 了解 SSc的病因.发病机制和病理特点 一.概 述 (一)概念 þ ... 「答疑」狼疮性肾炎知多少?陈磊 狼疮性肾炎(LN)是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病其发病与免疫复合物形成.免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关. 除SLE全身表现外,临 ... 「答疑」原发性小血管炎肾损害知多少?陈磊 原发性小血管炎性肾损害是由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎.常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性白细胞胞浆抗体阳性. 临床表现有: 1)非特 ... 「答疑」肾性贫血中医证型及饮食有哪些?陈磊 肾性贫血是指由各种原因造成肾脏红细胞生成素(EO)产生不足,血浆中一些尿毒症毒素干扰红细胞的生成与代谢而引起的贫血.由于贫血,患者面色萎黄,唇.甲苍白无华,乏力,心悸. 中医认为这是"血虚& ... 「答疑」血液透析患者营养如何补充?陈磊 透析后的患者一般病情均可以得到改善,但要丢失一些营养素,其中,氨基酸.无机盐.水溶性维生素丢失较多. 曾有报道进行12小时血透时体内氨基酸丢失相当于4.79g蛋白质,腹透一次可丢失体蛋白2.5~4.0 ... 「答疑」什么是腹膜透析相关性腹膜炎?如何诊断及预防?陈磊 腹膜透析相关性腹膜炎是指腹腔内的感染,它是腹膜透析的一个严重并发症.腹膜炎使得经过腹膜的液体和毒素滤过减少,导致透析效率降低. 腹膜炎还伴有轻微至严重的腹痛.严重感染甚至可能导致拔除导管,停止腹膜透析 ... 「答疑」终末期肾脏病会有哪些系统的损害?陈磊 肾脏具有较强的代偿能力和储备功能,早期肾损害时健存的肾组织代偿损害的肾组织而正常工作,因而对身体不会产生影响,也就无明显临床症状,而当原有的慢性肾脏病在肾脏损害持续加重,甚至出现并发症时,肾脏功能往往 ... 「答疑」慢性肾衰急性恶化的危险因素有哪些以及如何预防?陈磊 肾脏具有较强的代偿能力和储备功能,早期肾损害时健存的肾组织代偿损害的肾组织而正常工作,因而对身体不会产生影响,也就无明显临床症状,而当原有的慢性肾脏病在肾脏损害持续加重,甚至出现并发症时,肾脏功能往往 ... 「答疑」慢性肾脏病引起的充血性心衰的常见病因及如何治疗?陈磊 慢性肾脏病(CKD)是指绝大多数的肾脏疾病,诸如肾小球肾炎.隐匿性肾炎.肾盂肾炎.lgA肾病.肾病综合征等的临床统称. 除了急性肾炎和急性尿路感染(肾脏急性炎症性疾病)外,都可以归属慢性肾脏病的范围; ... 「答疑」什么是肾血管性高血压、发病原因及如何治疗?陈磊 肾血管性高血压是由于肾血管病变使肾血管流量减少导致肾缺血引起.发病率为5%~10%.肾血管性高血压占高血压人群的1%~5%. 主要由于肾动脉狭窄引起肾脏的血流减少,可激活肾素血管紧张素系统,导致血压升 ...