视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤

【病理特点】

1. 起源于视网膜,向玻璃体腔或视网膜下生长,呈团块状,切面呈灰白色,常有钙化和坏死。

2. 组织学表现为未分化的成神经细胞,部分瘤细胞可发生凝固性坏死。

3. 特征性的改变为瘤细胞菊花团rosette的形成。

4. 常见钙质沉着。

【选择检查的顺序】
1.  CT  因对肿瘤内的钙化很敏感,为视网膜母细胞瘤的首选检査方法。
2.  MRI 如CT检査发现或临床怀疑有眼眶内邻近结构的受累或颅内转移,应行MRI检查以观察病变范围。
3.  B超 可显示球内肿块,一般用于筛査。
图1  右侧视网膜母细胞瘤
CT横断面软组织窗示右侧球内软组织肿块伴点状钙化
图2  右侧视网膜母细胞瘤伴视网膜下积液

A. MRI横断面T1WI平扫示右眼球肿块呈低信号,信号欠均匀,显示欠清,眼球壁颞侧高信号影为新月形视网膜下积液;B. MRI横断面T2WI示病变呈不均匀略低信号;C. MRI增强后横断面脂肪抑制图像示病变不均匀中等强化。

图3  双侧视网膜母细胞瘤,左侧病变突破眼球外

A. MRI横断面T1WI平扫示左眼肿块呈不均匀信号,眼球增大,形态不规整,病变累及眼球外结构及泪腺,右眼内后壁可见条形等信号;B. MRI横断面T2WI示双侧眼球内病变呈不均匀等信号,左侧病变累及眼球外;C. MRI增强后横断面脂肪抑制图像清晰显示双侧眼球病变累及范围,双侧病变呈不均匀中等强化。

【影像学表现】

1. CT表现  病变位于单侧或双侧眼球内,呈软组织肿块影,边界不清,内可见散在点状或片状钙化灶为本病的特征性表现(图 1)。

2. MRI表现  肿块在T1WI呈等、低信号(图 2A,图 3A),T2WI呈等信号(图 2B,图 3B),可伴有视网膜脱离,其网膜下积液的信号随其内成分不同而不同。增强后,病变呈中等至明显强化(图 2C,图 3C)。

【评价】

视网膜母细胞瘤好发于3岁以下儿童,再结合特征性的CT表现,一般可以明确诊断。

MRI可以明确病变范围,观察视神经及颅内的受累情况明显优于CT。

作者|鲜军舫等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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