Neurology病例:橄榄核肥大和咽喉部类“眼球震颤”

77岁女性,诊断为脑桥海绵状血管瘤,出现进行性吞咽困难。X线透视吞咽功能检查提示软腭和上喉部低频节律性收缩(视频)。头颅MRI可见右侧下橄榄核肥大(图)。

慢性海绵状血管瘤引发橄榄核去传入,导致进行性神经元空泡化和肥大。传入阻滞的橄榄神经元自发组织成同步振荡的群体,产生常见的临床体征:起源于臂弓,咽部,喉部,膈,眼睑以及面部肌肉的低频率震颤。1886年,Spencer定义这种临床体征为咽喉部类“眼球震颤”。

(图:MRI可见脑桥海绵状血管瘤[*]和右侧下橄榄核肥大[箭])

(视频:可见软腭和上喉部眼球震颤样节律性动作;吞咽和发声可短暂打破这一振荡运动,支持神经元振荡的额外皮质延髓束通路来源)

[参考文献]

Finlay JB, Yacovino DA.Teaching Video NeuroImages: Olivary enlargement and pharyngeal nystagmus.Neurology. 2017 Sep 26;89(13):e168.

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