【E026】肺静脉异位引流

肺静脉异位引流

肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns   ADPV）：又称肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，或称肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。

全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。

一支或几支肺静脉，但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。

其发病率: 约占先天性心脏病的5.8%

  • 正常肺静脉－胚胎发育

  • 肺静脉异位引流－胚胎发育

  • 完全型肺静脉异位引流

  • 部分型肺静脉异位引流血流动力学

  • 血流动力学

1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差

2、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良

  • 病理改变

1、右心及肺动脉系统明显扩张

2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。

3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型；

4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。

  • 部分性肺静脉畸形引流

所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。

  • 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉

  • 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉

  • 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉

  • 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉

  • 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉

  • 弯刀综合征(scimitar syndrome)

又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。

是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。

  • 完全型肺静脉异位引流类型

1、心上型

2、心内型

3、心下型

4、混合型

——经典内容——

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