【衡道丨文汇】分泌型脑膜瘤

今天的衡道病理文汇,是由南方医科大学南方医院病理科黎兵兵老师带来分泌型脑膜瘤1例,和小衡一起读读吧。

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分泌型脑膜瘤(secretory meningiomas SMs)是一种少见的临床脑膜瘤亚型,又称假砂粒体型脑膜瘤。现将收集到的1例并结合相关文献探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断,旨在提高本疾病的认识。

文丨南方医科大学南方医院病理科 黎兵兵

1

临床资料

患者,女性,57岁。因反复头痛20年,近1年加重伴偶发失语入院检查。本院头颅MRI示:左侧额部占位性病变,考虑为脑膜瘤可能,建议增强扫描及MRV检查(图1、2、3)。术中见:肿瘤位于左侧额部,基底为凸面硬膜;肿瘤颜色淡灰红色,质地较软,有包膜,边界清楚。

图1:MRI 于左侧额部见一类圆形占位性病变,大小约4.4*3.6*3.0cm,边界清楚,T1WI呈略低信号。

图2:MRI T2WI为略高信号。

图3:MRI 见病灶呈宽基底,与颅骨内板相连。

2

病理检查

2.1

病理大体

送检(左侧额叶肿瘤)灰白灰褐色不规则组织一块,大小约3.5*3.5*2.5cm,切面灰白灰红色、实性、质韧。

2.2

光镜所见

在脑膜上皮细胞型脑膜瘤的背景下,见肿瘤细胞圆形或卵圆形,形态大小较一致,胞质淡染而丰富,边界不清;核较大、圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质呈细网状,部分细胞的细胞核染色质居边,细胞核中央发空,呈透明状,形成细胞核中空的核内窗,核分裂象少见;部分区域可见细胞胞浆内含有嗜酸性分泌小体,分泌小体大小不等,分布不均匀,单个或成簇分布(图4、5、6、7)。

图4:×4 肿瘤组织呈片状分布。

图5:×10 部分区域胞浆透亮,部分区域可见胞浆内含有嗜酸性物质。

图6:×20 肿瘤细胞呈圆形或卵圆形,形态大小较一致,胞质淡染而丰富,边界不清;细胞胞浆内含有嗜酸性分泌小体,分泌小体大小不等,分布不均匀,单个或成簇分布。

图7:×40 肿瘤细胞胞浆内见嗜酸性分泌小体,分泌小体周围有明显空晕。

2.3

免疫组化

EMA(少量+)、PR(少量+)、SSTR-2(+)、Ki-67(+,1%)、GFAP(-)。

2.4

病理诊断结果

(左侧额叶)分泌型脑膜瘤,WHO Ⅰ级。

3

讨论

3.1

临床特点

分泌型脑膜瘤(SMs)发病年龄一般在30-83岁,女性较多,研究发现SMs的孕激素及雌激素受体的表达率在33-100%,这或许是明显女性高发的原因[1,3]。主要发生于大脑凸面,其次依次为颅底、蝶骨嵴、矢状窦旁、大脑镰旁及小脑幕,其中大脑凸面又以额部常见[3]。临床上主要出现相应的神经系统症状,多以头痛、抽搐为首发症状。影像学上常表现出瘤周水肿,但其水肿程度与肿瘤的大小不成比例,有关于SMs的瘤周水肿的发生机制目前尚不明确[1,6]。

3.2

病理特点

1975年kepes等[7]首次报道了伴有透明包涵体及假砂粒体的脑膜瘤,并指出这些包涵体过碘酸希夫(PAS)染色阳性,且与砂粒体不同,无钙盐沉着或淀粉样物质,他称之为「假砂粒体性脑膜瘤」;1986年Alguacil-Garcial等[8]首次提出「分泌型脑膜瘤」的概念;分泌型脑膜瘤(SMs)最显著的组织学特征是透明包涵体,在脑膜上皮型脑膜瘤的背景上出现大小不等的细胞质透明包涵体,也称「假砂粒体」,散在或者成簇分布,境界清楚,均质状,嗜伊红色,PAS染色阳性。免疫组化染色上CK、CEA、EMA、PR、Vimentin阳性,而且患者循环血中CEA常常升高。近年来发现脑膜瘤SSTR-2也常阳性,有利于脑膜瘤的诊断。

分泌型脑膜瘤(SMs)在诊断中有如下几点:

(1)女性多见;

(2)瘤周水肿;

(3)常发部位有大脑凸面、颅底、蝶骨嵴;

(4)HE染色出现特征性的细胞质透明包涵体,呈很强嗜酸性,单个或成簇分布,周围有明显空晕,PAS染色呈强阳性;

(5)免疫组化EMA、CEA、CK、PR、Vimentin呈阳性或强阳性;具备前3项,应考虑的SMs的可能,若同时具备后2项即可确诊[2,3,5]。

3.3

分子遗传学

一般认为,约有一半的脑膜瘤中可以发生NF2基因突变。但Hartmann等[9]研究发现,SMs缺乏NF2基因突变或merlin蛋白表达缺失[6]。

3.4

鉴别诊断

(1)脑膜上皮细胞型脑膜瘤:WHO Ⅰ级,镜下背景中见不到分泌小体;

(2)透明细胞型脑膜瘤:WHO Ⅱ级,镜下可见弥漫性片块状分布的透明细胞,细胞较温和,中间交织透明变性的胶原纤维,细胞浆内看不到分泌小体;

(3)微囊型脑膜瘤:WHO Ⅰ级,常有瘤周水肿,最大特征是瘤细胞突起相互交织构成大量细胞外腔隙,即呈微囊状。微囊呈圆形或卵圆形,大小形态均匀,数个微囊可相互融合成小囊;镜下瘤细胞排列疏松,无细胞异型性、核分裂相及坏死,没有分泌小体;

(4)胶质瘤:分泌型脑膜瘤的CEA、CK、EMA染色多呈阳性,GFAP染色阴性,而胶质瘤则相反;

(5)转移性腺癌:转移性腺癌临床上多有原发灶而分泌型脑膜瘤则无;光镜下转移癌腺腔大、黏液多而分泌型脑膜瘤细胞类似上皮细胞型脑膜瘤,细胞大小形态较一致,背景中可以见到分泌小体,免疫组化及特殊染色是重要的鉴别方法。

3.5

治疗与预后

手术切除是SMs首选的治疗方法。肿瘤全部切除的预后要好于次全切除,SMs的预后与良性脑膜瘤的整体相似。有文献报道[2,10],血清中CEA的测定在SMs术后随访中具有实用价值,尤其是肿瘤未全切除并伴有瘤周水肿者,监测血清CEA的变化有助于早期发现肿瘤复发。

参考文献

[1] 姚伶俐, 丁敏, 翁海燕, 王珏, 黄亮亮, 王晓秋, 王志华. 分泌型脑膜瘤2例并文献复习. 临床与实验病理学杂志. 2011. 27(3). 317-319

[2] 张加初, 刘玉光. 分泌型脑膜瘤临床研究进展. 中华神经医学杂志. 2014. 13(3). 312-314

[3] Probst-Cousin S., Villagran-Lillo R., Lahl R., Bergmann M., Schmid K. W., Gullotta F. Secretory meningioma: clinical, histologic, and immunohistochemical findings in 31 cases. Cancer. 1997. 79(10). 2003-2015

[4] 朱旭友, 易祥华, 方建萍, 吴运瑾. 分泌型脑膜瘤1例. 杭州. 387-388

[5] 刘玉光, 徐振宽, 李新钢, 王云彦, 张良文, 李刚. 分泌型脑膜瘤四例报告及文献复习. 中华外科杂志. 2013. 51(5). 471-472

[6] 蔡素琴, 张声, 吴春林, 陈余朋, 王鹏程, 胡力文, 张真真, 陈小平, 林琳, 王行富. 分泌型脑膜瘤13例临床病理分析. 诊断病理学杂志. 2014. 21(04). 198-201

[7] Kepes J. J. The fine structure of hyaline inclusions (pseudopsammoma bodies) in meningiomas. J Neuropathol Exp Neurol. 1975. 34(3). 282-294

[8] Alguacil-Garcia A., Pettigrew N. M., Sima A. A. Secretory meningioma. A distinct subtype of meningioma. Am J Surg Pathol. 1986. 10(2). 102-111

[9] Hartmann Christian, Sieberns Jennifer, Gehlhaar Claire, Simon Matthias, Paulus Werner, Deimling Andreas Von. NF2 Mutations in Secretory and Other Rare Variants of Meningiomas. Brain Pathology. 2006. 16(1). 15-19

[10] 金梅, 周萍, 吕炳建. 分泌型脑膜瘤. 临床与实验病理学杂志. 2000. 16(2). 162-163

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