青少年及婴幼儿浅表软组织肿瘤和肿瘤样病变诊断思路(下)
神经源性病变
周围神经鞘肿瘤起源于施旺细胞,包括良性神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤,超声表现为邻近肌肉的圆形或椭圆形均匀低回声肿块,后方回声增强(图14)。神经纤维瘤表现为边界清楚的同心圆样低回声肿块,往往比神经鞘瘤更均匀,并可有“靶征”。“靶征”是指神经纤维瘤中心呈高回声,边缘呈低回声,层状排列,是中心为胶原纤维、周边为粘液造成的。丛状神经纤维瘤弥漫性累及神经节及其分支,呈“虫袋”状。高达50%的神经纤维瘤病患者会从丛状神经纤维瘤转变为恶性神经鞘瘤。恶性肿瘤神经鞘瘤表现为疼痛、快速生长和神经功能缺损。
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纤维组织肿瘤
腱鞘巨细胞瘤通常表现为无痛性软组织肿块,由多核巨细胞、组织细胞和黄色瘤细胞构成。超声表现为肌腱周围边界清晰的低回声肿块,与肌腱非同步运动(图15)。
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其他良性病变
在儿童中,表皮样囊肿通常是先天性的,发生在胚胎融合的部位(中线附近)。它们含有角蛋白碎片,周围有一层复层鳞状上皮。超声表现为边界清楚的椭圆形低回声,后方回声增强,内无血流信号(图16)。当表皮样囊肿破裂时,呈分叶状,边界不清晰,内部可见些许血流信号(图17)。
毛母质瘤是一种毛囊表面的良性肿瘤,通常位于头部、颈部、面部和上肢,很难触及。超声表现为小的、卵圆形不均质低回声肿块,内常有钙化,周边或内部可见血流信号(图18)。
腱鞘囊肿通常伴有疼痛,最常发生于手部。超声表现为无回声、低回声或混合回声(图19),呈分叶状,边界清晰,常发生在关节或腱鞘周围。
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恶性软组织肿瘤
横纹肌肉瘤(RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤,超声表现为边界清楚的稍低回声不均质肿块,内部可见丰富血流信号(图20)。
滑膜肉瘤是儿童第二常见的软组织肉瘤,通常表现为关节附近边界清楚的实性肿块(图21)。滑膜肉瘤初次发现时通常很小,有时可能被误认为良性病变。
婴儿或先天性纤维肉瘤通常发生在2岁以下的儿童中,占婴儿期软组织恶性肿瘤的12%。它比成人纤维肉瘤预后好,常累及四肢、躯干、头颈等部位。典型超声表现为回声不均的富血供肿块,类似于血管瘤(图22)。
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤亚型,可在躯干、四肢和面部触及多个结节。超声表现为皮下脂肪层边界不清的高回声的病变(图23)。新生儿和婴儿的多发性皮下结节应警惕恶性肿瘤。
浅表软组织转移瘤常表现为皮下边界清楚的低回声实性结节,体积小类似良性病变(图24)。
因此,肿块大小和边界对于软组织肿瘤定性方面特异性不高,但是肿瘤大于5厘米,累及深筋膜,内部出血坏死可能倾向恶性肿瘤。
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图20. 足背横纹肌肉瘤
11个月大女婴,A. 足背可见边界清楚的分叶状不均质低回声肿块(箭头),B. 彩色多普勒超声显示内部血流丰富,超声发现左侧腹股沟区多发淋巴结转移(未显示),C. 冠状位T2加权像显示分叶状高信号肿块(箭头),D. 增强扫描可见病变弥漫性明显强化(箭头)
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图21. 前臂滑膜肉瘤
9岁女孩,前臂肿块来诊,A.声像图显示肌肉内椭圆形不均质低回声肿块,B.矢状位脂肪抑制T2加权像显示边界清楚的卵圆形高信号肿块,C. 增强扫描可见病变明显强化
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图22. 腹壁纤维肉瘤
1个月大男婴,A. 超声显示皮下脂肪层边界清楚的卵圆形低回声肿块,B. 彩色多普勒超声内可见条样血流信号,C. 5个月后行增强CT增强,可见肿块明显增大,内密度不均(箭头)
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图23. 脂膜炎样T细胞淋巴瘤
13岁男孩,脐周肿块来诊,A.皮下脂肪层可见弥漫性边界不清的高回声病变,伴有多发线状低回声,B. 彩色多普勒超声内可见较丰富血流信号,C. 增强CT可见皮下多发强化结节伴浸润(箭头)
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图24. 肾上腺神经母细胞瘤皮肤转移
3岁男孩,A.胸壁可见分叶状低回声实性肿块,血流稀疏(箭头),B. 腹部超声显示左侧肾上腺占位,证实神经母细胞瘤
综上,超声常作为浅表软组织肿瘤和瘤样病变的初步检查,结合临床表现,能够将一些良性病变做出较明确诊断,缩小鉴别诊断范围,对于一些疑难病变可以指导活检。掌握儿童各种软组织病变的超声检查技术和关键影像表现,有助于指导临床治疗决策。
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