「颅脑解剖基础」第二期，医生必备！
2021-08-13郭艳娇原创：医学界神经病学频道
快快来学！
回顾：「颅脑解剖基础」第一期，初学者的福音！
要想成为一名出色的医生，特别是神经科医生，颅脑解剖基础的学习是必不可少的，笔者在这方面也走了很多弯路，经过不断的学习，笔者将颅脑解剖基础入门知识总结如下，非常浅显易懂（神经大咖们的课程对于临床小白难免有点不知所云），希望对同仁们有所帮助。
由于内容较多，信息量大，笔者将所有内容分为3期来讲解。在上一期我们介绍了脑实质及脑血管的结构、功能及受损后临床表现，本期我们继续介绍第二部分的内容：脑干、小脑血供及梗死临床表现。图1 脑干供血区域表面观（腹侧）（图源程忻教授PPT）注：黄色PCA供应颞叶底部、枕叶及大部分中脑、丘脑；蓝色AICA供应小脑下面前部、绒球、桥臂及脑桥被盖下部；图3 中脑——上丘平面的核团（紫色）及传导束（粉色）（图源安红伟教授PPT）1、Weber综合征（动眼神经交叉瘫综合征/大脑脚综合征）临床表现：动眼神经交叉瘫，即a.同侧动眼神经麻痹：上睑下垂，眼球斜向外下方（滑车神经支配的上斜肌使眼球向外下方运动），眼球向上、向下、内收障碍，瞳孔散大，光反射消失，复视；b.对侧中枢性面舌瘫、肢瘫。若双侧大脑脚梗死，MRI可见“米老鼠耳朵征”，系双侧皮质脑干束/皮质核束受损：双侧面瘫、舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能说话（完全性假性球麻痹）及双侧皮质脊髓束受损：四肢瘫、双侧病理征。图4 大脑脚综合征（Weber）（图源安红伟教授PPT）2、Benedit综合征（动眼神经和锥体外系交叉综合征、红核综合征）损害血管：基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞或两者均阻塞。临床表现：同侧动眼神经瘫痪伴瞳孔散大（中脑内的动眼神经根纤维中断），对侧触觉、振动觉、位置觉及辨别觉减退（内侧丘系损害），运动过度（震颤、舞蹈样动作、手足徐动症，由于红核损害引起），强直（黑质受损）。图5 Benedit综合征（图源安红伟教授PPT）3、Claude综合征（动眼神经和红核交叉综合征、红核下部综合征）病变部位：中脑被盖部的红核、动眼神经及小脑结合臂/小脑上脚。核心特征为动眼神经+小脑上脚（可以捎带点红核）。最主要的临床表现为同侧的动眼神经麻痹+对侧共济失调。有的书上还带了点震颤。下图为Claude综合征病灶模式图，病灶主要在红核下一个层面，累及小脑上脚，红核并非主要受累对象。（1为红核，2为小脑上脚，二者不在同一层面，2为主要受累部位，染为深色）4、Parinaud综合征（四叠体综合征、中脑顶盖综合征）临床表现：特征为两眼垂直运动不能、两侧瞳孔散大或不等大、光反应消失，调节反射存在。双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：1.双眼上视瘫痪；2.双眼向上向下均瘫痪；3.双眼下视瘫痪。常见病因：颅内肿瘤，如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤，以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。
图8 Parinaud综合征（图源安红伟教授PPT）1、Foville综合征（福维尔综合征、脑桥基底内侧综合征、桥脑下部被盖综合征）累及：锥体束、内侧丘系、侧视中枢/内侧纵束、展神经、面神经。临床表现：对侧中枢性偏瘫、对侧偏身深感觉障碍、眼球不能外展（双眼向病灶侧凝视麻痹，看向病灶对侧）、同侧周围性面瘫（下运动神经元瘫）。图11 脑桥横切面-经面丘（下部层面）（图源神经病学医学网）2、Millard-Gubler综合征（脑桥基底外侧综合征）累及：锥体束、展神经、面神经、内侧丘系、脊髓丘脑束。临床表现：对侧中枢性偏瘫、病灶侧眼球不能外展、同侧周围性面瘫（下运动神经元瘫）、对侧偏身深浅感觉障碍。图12 Millard-Gubler综合征（图源ANDs）3、Raymond-Cestan综合征（脑桥被盖综合征）病变部位：脑桥上部三叉神经切面之被盖部（图10蓝色部分）。累及：前庭神经核、展神经核+内侧纵束、面神经核、小脑中脚、小脑下脚、三叉神经脊束核+脊髓丘脑束、内侧丘系。临床表现：双眼向病灶侧凝视麻痹（看向病灶对侧）、同侧周围性面瘫、同侧小脑性共济失调、交叉性（痛温）感觉障碍、对侧偏身深感觉障碍。4、闭锁综合征（tucked-in syndrome)，又称去传出状态①患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，因此意识清醒，语言理解无障碍；②由于动眼神经与滑车神经功能保留，故能以眼球上下运动示意；③但双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损，患者出现双侧中枢性瘫痪，眼球水平运动障碍（VI），双侧面瘫（VII），不能讲话，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍（IX、X、XI），不能转颈耸肩（XI）；四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。延髓上部层面：前内侧是椎动脉旁正中支，背外侧是PICA（小脑后下动脉）。延髓下部层面：前内侧是脊髓前动脉，外侧是椎动脉，背侧是脊髓后动脉。c.交叉性感觉障碍（三叉神经脊髓束及脊髓丘脑束）；d.同侧Horner征（网状结构交感神经下行纤维）——瞳孔缩小、眼裂变小/上睑下垂、眼球内陷、同侧面部无汗；Wallenberg（真性球麻痹：疑核受损）分3型：单纯延髓型、延髓小脑型、单纯小脑型。事实上，仅10%由PICA引起，75%由一侧椎动脉闭塞引起，余下由基底动脉闭塞引起。a.经典的三联征：同侧舌肌无力、对侧偏瘫、对侧偏身深感觉障碍（内侧丘系）；d.双侧延髓内侧梗死（BMMI），影像上见心形梗死，表现为四肢瘫，双侧深感觉障碍，吞咽、构音困难。3、Jackson综合征（舌下神经交叉瘫综合征、延髓前侧综合征或橄榄前部综合征）临床表现：同侧周围性舌下神经麻痹；对侧偏瘫（锥体束征）；还可见第Ⅹ、Ⅺ对脑神经麻痹，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。
b.小脑前下动脉内侧支和外侧支：供应小脑下面前部、绒球。大多数情况下，它还发出内听动脉，供应内耳（又聋又晕，迷路卒中）。还供应小脑中脚/桥臂和脑桥被盖下半部分。c.小脑后下动脉内侧支和外侧支：小脑下面后部（小脑蚓部和小脑半球下部）和延髓背外侧。
注：蓝色PICA：小脑后下动脉；紫色AICA:小脑前下动脉；灰色SCA：小脑上动脉在上图中小脑中脚层面小脑中脚部分血供由小脑前下动脉供血，其余为小脑后下动脉供血；脑桥上半部分层面，主要为小脑上动脉供血，小部分由小脑后下动脉供血，边缘部分由小脑前下动脉供血，脑桥上半部分以上的小脑层面由小脑上动脉供血；延髓层面基本由小脑后下动脉供血。
图23 SCA供血区：小脑蚓部及脑桥上半部分被盖部梗死（图源唐伟教授PPT）1、小脑后下动脉（PICA）或椎动脉闭塞综合征：见Wallenberg综合征（1）AICA为外周和中枢前庭结构供血，包括内耳、侧脑桥、小脑中脚等部位。因此，AICA梗死通常会导致外周和中枢前庭病变。（2）AICA供血区梗死的患者主要表现为头晕/眩晕、眼球震颤、听力下降、肢体和面部感觉丧失、共济失调和辨距不良的各种症状的组合。行走困难（小脑共济失调）、构音困难（言语断续）、眩晕和面部无力是小脑前下动脉病变/桥臂梗死的常见临床表现。（3）虽然AICA比PICA梗死要少见，但AICA梗死可导致突发性眩晕和同侧感音神经性耳聋，这是由于迷路动脉供应的前庭蜗神经和内耳缺血造成的。（1）SCA梗死发生率高于AICA梗死，约70%为栓塞性（多为心源性，少数为动脉源性，为主动脉、锁骨下动脉和基底动脉的粥样硬化斑块脱落），30%为血栓形成所致。（2）临床表现SCA闭塞可发生脑桥被盖综合征、中脑被盖综合征和小脑综合征，但通常认为，SCA闭塞时多出现小脑皮质梗死，较少引起脑干受累。（3）内侧纵束（由前庭神经核发出，连接两侧眼球，管水平运动及眼震）受累出现眼震。a.同侧肢体小脑性共济失调、协调不良和肌张力减低；b.可出现病侧上肢静止性震颤和舞蹈样运动（红核）；c.短旋动脉供血大脑脚底，与起自大脑后动脉近端和脉络膜前动脉供血大脑脚底的分支有丰富的吻合，通常不出现梗死。至此，颅脑解剖基础的前两部分内容均介绍完了，相信大家对此已经有了更深入的了解，但是真正想要融入到临床当中去，还要活学活用。下一期，我们将介绍最后一部分的内容，也是最有意思的一期——小血管，大问题，重要的穿支动脉，不见不散哦！
仅供医学人士参考
