病例丨罕见，这种原因导致的心脏骤停你见过吗
病例介绍
患者男，15岁，运动员，在课堂上突然晕厥，既往身体健康。患者当时意识完全丧失，推测是癫痫发作，10分钟后症状缓解，并否认有任何前驱症状。送到急诊后，心电图显示单形性室性心动过速，随后发展为非持续性多形性室性心动过速 ，然后演变为持续性室颤（图1）。施予紧急电除颤后，患者恢复窦性心律，开始注射胺碘酮，但仍有单发的室性早搏和非持续性室颤发作。患者自述室性早搏期间没有症状，但在室颤长期发作期间有轻度恶心。基础心电图显示电轴轻度右偏，轻度终末传导延迟，无QT间期延长、 无Brugada样改变，也无Epsilon波。室性早搏呈右束支传导阻滞型，QRS间期136 ms，联律间期250 ms（图２）。
图１
图2
患者继续给予胺碘酮（0.5 mg/min）静注，虽然异位搏动负荷显著减少，但还是开始利多卡因（40 mcg/kg/min）持续静注。患者心率超过100次/分时没有观察到有异位搏动。超声心动图、心脏磁共振成像和信号平均心电图正常。既往史中只有一次晕厥发作，发生在从仰卧位到站立位的快速体位改变之后，也没有心律失常的家族病史。随后改为口服氟卡尼75 mg，每天两次，停止胺碘酮和利多卡因输注。患者只在心率低于60次/分，观察到单发、单形性室性早搏的情况下滴定氟卡尼至100 mg，每天两次。
出院一个月后，运动试验显示，尽管增加到最大运动负荷，患者也没有出现室性异位搏动。全基因组测序阴性，患者的两个兄妹都接受了动态心电图检查，没有发现室性早搏。在30个月的随访期内，患者继续上高中，并在学校曲棍球队打球，一直服用氟卡尼治疗，没有出现晕厥，也没接受任何电击治疗。
讨论
治疗短联律间期室性早搏导致心脏骤停的主要药物是维拉帕米，可以观察到室性早搏的联律间期延长，总的异位搏动负荷减少。Ia类抗心律失常药物，特别是奎尼丁，已经证明可以减少特发性室性心动过速的致心律失常事件，其中很大一部分可能是继发于短联律间期室性早搏的心律失常。然而，无论采用何种治疗方法，可能仍然需要频繁和适度的器械电击，因此推荐安装ICD。本文患者使用了氟卡尼，应用后显著改善了异位搏动负荷。
结论
短联律间期室性早搏发展为心脏骤停在儿科患者中是罕见但很重要的一个原因，可能与特发性室性心动过速的诊断截然不同。在没有结构性心脏病或QT间期延长的情况下出现心脏骤停时应该考虑到本病。虽然药物治疗和消融术可以作为辅助治疗，但植入ICD对于预防心脏猝死仍然很重要。