阵发性血红蛋白尿（PNH）如何减停激素药？

阵发性睡眠性血红蛋白尿，简称PNH，是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血，其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。

这种病如果不及时治疗，可能会引起致命性血栓。

目前，对于阵发性睡眠性血红蛋白尿，常见的治疗方法主要包括司坦唑醇（康力龙）、丙酸睾酮、达那唑、小量铁剂、红细胞输注等。

针对已经发生的溶血较常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。但根据临床病例效果验证：激素只能减轻或控制一时的溶血发作，且不适宜长期服用，对此，该如何减停激素药呢？

建议多药联合方案，改善病情，逐步减停激素。让病情在摆脱激素依赖的情况下也依旧稳定。即在发作期积极控制血红蛋白尿症状，在缓解期内予以扶正补虚治疗，选用滋养肝肾、温补脾肾中药，进而让病情长期处于缓解期目的，克服PNH异常克隆，减停激素药。

另外，PNH患者平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。寻找引起本病PIG—A等基因突变的始动机制，控制或改正这一机制，是可能根治本病的希望所在。