Castleman病(含以往论坛病例)

Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。

CD病理上分为以下三种类型:

(1)透明血管型:占80%~90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞,淋巴窦消失,或呈纤维化。

(2)浆细胞型:占10%~20%。淋巴结内也显示滤泡性增生,但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显,一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生,可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期,可有TCRβ或IgH基因重排。少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯,

(3)混合型:病理上同时有上述两型的特点。

CD的CT表现

1.病灶多为类圆形结节或肿块影,病灶形态和大小可因位置不同而有所不同;

2.CT平扫多表现为密度均匀,较少发生明显囊变、坏死,部分病灶中央可见小斑片状稍低或稍高密度影;

3.LCD病灶增强后动脉期明显强化,静脉期或延迟期仍持续强化,病灶周围可见明显迂曲的供血血管和引流血管。MCD增强扫描均匀中等程度强化;

4.LCD病灶周边可见“卫星灶”。

鉴别诊断

1.淋巴瘤;

2.转移瘤;

3.神经源性肿瘤;

4.间质瘤等

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