贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术一例分析

吴青青，颜伟慧，周敏

徐雷鸣，汤庆娅，蔡威

上海交通大学医学院附属新华医院

上海市小儿消化与营养重点实验室

　　目的：了解贲门失弛缓症继发重度营养不良儿童经口内镜下肌层切开术（POEM）及营养支持效果。

　　方法：对1例贲门失弛缓症继发重度营养不良患儿行POEM治疗、手术前后营养支持（术前3个月经皮内镜胃造口喂养，术后尽早经口喂养）及随访观察半年的结果进行分析。

　　结果：POEM顺利，未出现穿孔、出血、皮下气肿等并发症。术后出现发热，对症处理3d后体温恢复正常；胸痛予改变体位后即好转。POEM后经口流质、半流质饮食再过渡到正常饮食，未出现吞咽困难，术后6个月随访期间患儿均经口正常饮食。患儿患病前体重32kg，9个月后（入院时）体重降至18kg，经短期（12d）静脉营养和长期（3个月）经皮内镜胃造口管饲肠内营养后，体重增至29kg，即行POEM治疗；POEM后1、4、6、9、13个月随访，体重分别为30、31、31、29、31kg。

　　结论：POEM可有效治疗儿科贲门失弛缓症，提高生活质量。合理肠内营养支持可显著改善患儿营养状况，为成功完成POEM奠定基础。

通信作者：蔡威（caiw204@sjtu.edu.cn）

原文参见：中华临床营养杂志. 2017;25(3):131-134.

　　近年来，随着内镜技术的发展，经口内镜下肌层切开术（POEM）已开始应用于儿科贲门失弛缓症（AC）。但AC易与胃食管疾病引起的反流相混淆，故常被误诊，因此营养不良的发生率较高。本文就本院1例AC继发严重营养不良患儿行营养支持、POEM治疗进行分析。

　　1　病例介绍

　　患儿，男，9岁，2005年10月29日出生。2014年10月无明显诱因出现三餐后呕吐，伴发热，体温38～39℃，热峰达40℃，当地医院诊断为病毒性脑炎，经对症处理后体温恢复正常，予以出院，但存在继发性癫痫。2015年7月3日又因呕吐9个月余至本院门诊就诊。体格检查：消瘦貌，体重18kg，年龄别体重Z评分＜-3。辅助检查：上消化道测压示食管体同步收缩，吞咽时食管体下端括约肌不能放松；24hpH测试提示无胃食管反流；胃十二指肠钡餐造影（图1A）显示食管下端呈鸟嘴样狭窄，狭窄段对称，食管蠕动减弱，钡餐呈细带状间隙性通过狭窄段进入胃。追问病史：患儿发病前体重32kg，发病9个月以来，每餐均有不同程度的吞咽困难。拟诊断AC、重度营养不良、病毒性脑炎后遗症（继发性癫痫），于2015年7月10日收入院进一步治疗。

图1　上消化道造影

注：A、第1次入院（2015年7月）；B、第2次入院（2015年10月28日）

　　由于患儿重度营养不良，POEM风险较大，且术后伤口愈合不良、感染等风险极高，因此治疗上以纠正营养不良为首要目标，继而再考虑POEM治疗AC。

　　2　治疗经过

　　2.1　入院评估及营养管理

　　患儿入院时血清铁水平稍低（10μmol/L），25羟维生素D、叶酸和铜钙镁铁等指标正常。贲门失弛缓临床症状评分系统（Eckardt评分）【1】为8分，予口服流质饮食出现呕吐，改留置鼻胃管管饲后呕吐缓解。预计患儿鼻饲喂养时间＞6周，故于2015年7月17日（入院后第7天）在全麻下行经皮内镜胃造口（PEG），管饲能量密度为1kcal/ml（1kcal=4.184kJ）的整蛋白配方（小儿佳膳）60ml×6次，逐渐加量至350ml×4次，并短期（12d）部分静脉营养支持；2015年7月24日出院，行家庭肠内营养（PEG管饲），并定期电话随访，监测体重变化及有无并发症发生。3个月后（2015年10月28日），患儿再次入院，体重增加至29kg，饮食仍仅耐受流质。入院当天复查上消化道造影仍然显示食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄上方食管明显扩张，最宽处直径4.5cm（图1B）。拟行POEM，改善患儿吞咽困难症状。

　　2.2　POEM手术

　　入院第2天（2015年10月29日）在全麻下行POEM：气管插管下全身静脉麻醉，术前行食管冲洗，探查贲门阻力明显；距贲门近端约10cm行亚甲蓝稀释液黏膜下注射，针式切开刀以倒T形切开黏膜层，玻璃帽顶入黏膜下层，反复注射后以末端绝缘手术刀（IT刀）剥离黏膜下层建立隧道，直至贲门远端2cm；后距贲门近端约10cm起自上而下至远端2cm，予三角形末端手术刀（TT刀）行环形肌切开，局部见少许纵行肌显露；金属夹封闭隧道入口。

　　2.3　术后对症处理及营养管理

　　术后第1天常规禁食、补液支持、酚磺乙胺（止血敏）预防出血和奥美拉唑抑酸等对症处理并复查X线胸片。患儿术后3h出现发热，体温37.4～39.7℃。实验室检查：C-反应蛋白＜8mg/L，白细胞计数8.2×109/L，中性粒细胞/淋巴细胞87.9/9.9。予头孢他啶联合甲硝唑抗感染，术后第3天体温恢复正常，但C-反应蛋白92mg/L，白细胞计数8.8×109/L，中性粒细胞/淋巴细胞72.5/18.4。患儿术后第1天诉平卧位时胸痛，不剧烈，X线胸片示无明显异常，嘱患儿半卧位后胸痛好转。无其他不适主诉。Eckardt评分为0级。

　　术后第2天经PEG管饲肠内营养制剂（小儿佳膳，90ml×3次，270kcal），术后第3天开始经口进食少量流质，术后第6天改半流质饮食（白粥），未再呕吐，一般情况可，出院。出院后继续口服奥美拉唑2周。

　　2.4　出院后随访（2015年12月至2016年12月）

　　术后1个月随访：出院1周后逐渐过渡到普食，并由PEG管饲转为完全经口进食，无呕吐、胸痛，无发热等不适主诉。体重增加1kg。2015年12月8日（POEM后38d）返回本院在电子胃十二指肠内镜下拔除喂养管并关闭PEG瘘口，同时镜下见食管创面愈合期、贲门形态正常、未见食管反流。复查血锌水平偏低（580μg/L），25羟维生素D、叶酸和铜钙镁铁等营养指标正常。体格测量显示体重30kg，身高141cm，体重指数15.1kg/m²。

　　术后4、6、9及13个月分别随访：患儿饮食种类及进食量恢复至患病前，均未再出现呕吐、吞咽困难、反酸、嗳气等不适主诉，Eckardt评分均为0级。术后4个月患儿体重31kg，身高142cm，体重指数15.37kg/m²。术后6个月体重未增，身高143cm，体重指数15.16kg/m²。术后9个月因胃炎（当地医院胃镜检查结果）导致体重下降至29kg，身高145cm，体重指数13.79kg/m²；上消化道造影：对比剂可顺利通过贲门，稍缓慢。术后13个月，体重31kg，身高145cm，体重指数14.74kg/m²。

　　3　讨论

　　3.1　儿童AC的治疗

　　AC是一种原发性食管运动障碍性疾病，食物通过受阻而潴留在食管内，以蠕动障碍和食管下括约肌松弛障碍为主要特点【1】。患儿主要表现为反复吞咽困难、胸骨后疼痛和呕吐，严重影响患儿生活质量和能量摄入。AC在儿科属于罕见病，每年发病率为0.11/100000，＜15岁的患儿不到5%【2】，AC的发生率与种族和性别无相关性。

　　AC有3个治疗目标【3】：（1）减轻症状，尤其是吞咽困难和反流；（2）增加食管排空；（3）阻止食管扩张的加剧。目前，AC治疗强调症状治疗，主要有药物、内镜（肉毒素注射、球囊扩张、支架置入）或手术等方法。已有研究发现，药物和内镜方法复发率较高，需进一步干预；Heller肌切开术是20世纪90年代发展的较有效的治疗方法，但其为有创手术，常伴穿孔、食管反流和狭窄等并发症【4】。近几年，微创技术的发展为AC的治疗提供了新思路。

　　3.2　POEM治疗儿童AC现状

　　POEM经自然腔道行内镜手术，通过建立黏膜下隧道实现内镜下肌肉切开。POEM具有微创、手术时间短、并发症少、开放饮食时间早和住院时间短等特点。与全层肌切开术式相比，环形肌切开术可降低死亡率，但因纵行肌具有薄、脆的特性，易导致肌纤维撕裂。考虑到环形肌切开术保留了纵向外层食管肌层，且有研究显示，内镜下全层肌切开和环形肌切开未发现临床症状和食管压力差异【5】，因此建议应用经口内镜环形肌切开术治疗AC。

　　POEM在2008年被日本学者Inoue等【6】首次应用于临床，安全、有效地治疗17例AC患者（2010年首次发表）后，很快在全世界得到广泛应用。中国首例POEM于2010年在复旦大学附属中山医院开展【7】。POEM的大量临床应用仅限于成人，在儿科中的应用很少，但国内外也有相关报道。Chen等【8】对中山医院27例AC儿童（年龄6～17岁）行POEM，26例手术成功，1例因重度炎症和黏膜下隧道建立失败，未见相关并发症；随访15～38个月，平均Eckardt评分由术前的8.3分降至0.7分，平均食管下段括约肌（LES）压力由术前的31.6mmHg（1mmHg=0.133kPa）降至12.9mmHg，所有患儿症状缓解且未见严重并发症。Li等【9】对9例AC患儿（10～17岁）行POEM，4例接受环形肌切开，5例接受全层肌切开；随访3～30个月，所有患儿症状均缓解，Eckardt评分、食管直径显著下降（P＜0.05），平均LES压力由26.8mmHg降至9.1mmHg。Familiari等【10】对3例AC患儿（9～11岁）行POEM，手术成功，其中1例发生黏膜穿孔，予内镜夹夹闭，无其他并发症；完成1年随访的2例患儿Eckard评分为0，LES压力显著下降，未发现AC相关症状。本例患儿POEM后未再出现呕吐、吞咽困难等不适主诉。上述研究均提示POEM是儿童AC安全、有效的治疗方法，但仍需要进一步评价及长期随访数据证明这一观点，以期POEM更好地应用于儿科AC。

　　POEM相对安全，并发症较少，主要有气漏（皮下气肿、纵隔气肿、气胸、气腹等）、肺炎、发热（体温≥38℃）、严重术后疼痛、黏膜损伤、穿孔和反流等【11】，多数症状具有自限性，少数患儿予对症处理后可好转或痊愈。本例患儿术后有：（1）发热，予抗感染及物理降温后体温恢复正常；（2）胸痛，复查X线胸片，未见胸腔积液、气胸等并发症，予半卧位后未再诉胸痛。

　　本例存在不足之处：术后及随访过程中，缺乏上消化道造影、食管测压等客观证据。以后应注意对患儿病情的客观评估，而非单纯依赖患儿家长描述的症状判断。

　　3.3　AC患儿围手术期营养管理的重要性

　　儿科AC容易发生误诊，患儿往往得不到及时治疗出现营养不良，因此更应该注重此类患儿的营养状况及营养支持。AC患儿经口进食困难，无法满足自身生理需要和生长发育，可根据患儿胃肠道功能情况，选择恰当的管饲方式予肠内营养制剂，以提供所需能量和营养素，改善AC患儿生活质量，促进生长发育；并可根据患儿营养状况，辅以短期、少量静脉营养支持。本例患儿首次入本院时方诊断为AC，体检示重度营养不良貌，年龄别体重Z评分＜-3，因此POEM前以纠正营养不良为主。预计患儿肠内营养支持＞6周，且胃肠道完好、功能正常，故选择PEG管分次管饲整蛋白配方奶（小儿佳膳）；考虑患儿吞咽困难已持续9个月余，长期营养不良，肠内营养摄入量不足的情况下，予短期（12d）静脉营养支持。POEM后第2天即开始经PEG管饲整蛋白配方奶，术后第3天开始予少量流质饮食。期间，患儿未发生造口处皮肤感染、吸入性肺炎、胃皮肤瘘等PEG管饲相关并发症。

　　综上，POEM作为一种内镜微创技术是治疗AC的有效方法，在儿科AC的治疗中逐渐受到重视，但仍需继续积累经验。同时，要高度重视AC患儿营养状况，尽早围手术期营养干预是改善AC患儿营养状况的关键，既可避免营养不良的发生，又能为POEM的顺利实施和良好结局奠定基础。

参考文献

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