介入微创治疗脾功能亢进——部分脾动脉栓塞术（PSE）

病因

原发性的脾脏肿大比较罕见，至今没有公认的明确病因，往往导致原发性粒细胞减少症、原发性血小板减少等，此外脾脏本身发生的动脉瘤及海绵状血管瘤也可造成一定程度的功能亢进。
绝大部分的脾功能亢进是继发的，也就是说并不是脾脏本身病了。主要病因包括
1、门静脉高压症导致的淤血性脾肿大，这是目前临床最多见的脾功能亢进类型。门静脉高压症也是一种临床综合征，多继发于各种原因造成的肝硬化，病毒性肝炎、酒精性肝损伤、肝吸虫或血吸虫病、自身免疫性肝炎、布加综合征、门静脉血栓或海绵状血管变性等均是较为常见的病因。
2、慢性溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血及海洋性贫血等；
3、各种感染伴随的脾肿大，急性感染常见于病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症，慢性感染多见于结核、布氏杆菌病、疟疾、血吸虫病、肝吸虫病等；
4、各种免疫系统疾病、炎症性肉芽肿，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；
5、恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及转移性脾肿瘤等；
7、遗传性类脂质沉积症，如戈谢病及尼曼-匹克病；
8、骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化等。

介入微创治疗

对于继发性的脾功能亢进，需要针对原发病进行积极治疗。比如感染得到控制，白血病得到缓解，门静脉高压降低等，脾亢多数能够得到一定程度的缓解。但通过非手术治疗后依旧难以控制的脾脏肿大，因为没有特异性药物能够遏制，一旦造成重度贫血、血小板减少导致严重的出血等，则需考虑外科手术切脾或介入动脉栓塞治疗。一般除原发性脾功能亢进症和脾脏本身疾病如脾肿瘤适合行脾切除术外，介入治疗（部分脾动脉栓塞术）可作为首选的治疗方式，适应证如下：

• 肝硬化门静脉高压并脾功能亢进

• α-地中海贫血

• 遗传性球形红细胞增多症

• 遗传性椭圆形红细胞增多症

• 特发性血小板减少性紫癜（ITP）

• 自身免疫性溶血性贫血，β+/β+地中海贫血，霍奇金病，慢性白血病，戈谢病患者，如血细胞在脾脏破坏可以使用PSE治疗

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需要特别强调的是脾切除术或脾动脉栓塞仅能解除脾脏对血液系统的影响，不能根治原发病。尤其有些血液系统疾病如红白血病的脾功能亢进对疾病本身的症状有缓解作用，慢性骨髓纤维化症的患者在骨髓硬化时造血功能可以转移至脾脏，或者戈谢病在切除脾脏后肝脏病变或可加重，切除脾脏可能弊大于利。另门静脉高压症患者脾切除后更易发生门静脉系统血栓,国内文献报道发生率为37.5%-43.5%。对于适合切除脾脏的患者，自身条件是否可行，是否有手术禁忌证，也需要在正规医院专科进行评估。如果无法耐受手术治疗，通过创伤较小的介入治疗，不失为合适的选择。