分享几例侵袭性纤维瘤病

病例来自一个6岁可爱小男生,1年前因左下肢较对侧明显增粗多次就诊,后于右侧髂窝内发现肿块,周围的髂外动静脉及股神经受其包绕压迫,后进行了手术治疗。
手术证实为侵袭性纤维瘤病。
遗憾的是没有术前超声影像。
现治疗后1年复查超声,左下肢肿胀并没有完全缓解。
小男孩非常乖巧听话配合,非常惹人怜爱。
超声可见左侧腹股沟至髂窝内可见低回声团块,边界不清,形态明显不规则,有向周围蔓延的感觉,髂外动脉显示尚可,髂外静脉有受压的感觉,无法将髂外静脉全程显示出来,呈明显的肿瘤术后复发的表现,磁共振检查也同样提示肿瘤有复发的表现。

侵袭性纤维瘤病是具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜,又称韧带样型纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病、硬纤维瘤等。
常向邻近肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,通常手术切除后容易复发,但一些病例可出现疾病稳定和自行消退现象。
病因可能是遗传、内分泌和物理等多方面因素共同作用,导致结缔组织生长调节缺陷。
可发生于全身各处,上下肢近端和腹部为其好发部位。
根据侵袭性纤维瘤病发生部位不同,可分为3大类:腹外纤维瘤病、腹壁纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病。
腹壁纤维瘤病多起自于腹壁的肌腱膜结构,尤其是腹直肌、腹内斜肌及其被覆的腱膜。
腹腔内和肠系膜纤维瘤病常起源于盆腔和肠系膜。
临床上腹外纤维瘤病很少发生恶变及远处转移。
研究表明,侵袭性纤维瘤大小是预后指标之一。
侵袭性纤维瘤治疗主要依靠手术切除,如果切除不彻底,术后复发率极高。腹外纤维瘤病复发率可达40%~60%。
侵袭性纤维瘤一般声像图:边界不清的实性低回声肿物,低回声与条索状或斑片状高回声相间,肿块大部分形态不规则,有人认为发生在腹壁肌肉内的侵袭性纤维瘤具有沿肌肉长轴走行呈膨胀性生长的特点,血流信号多少不定。
下面再分享两例侵袭性纤维瘤病例。
病例一:二维超声示腹壁肌层内实性低回声团块,沿肌肉长轴走行呈膨胀性生长,内部回声不均匀,低回声与条索状或斑片状高回声相间。CDFI 示病灶内部探及较丰富血流信号。
病例二:右侧髋部皮下深筋膜层低回声肿块,形态不规则,边界不清晰,内部回声欠均匀。
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