什么是硬皮病？硬皮病患者可出现何种特殊面容？

硬皮病是指患者的皮肤呈现硬、厚、萎缩的改变。这种皮肤改变可以是全身性的，也可以只出现在某个部位。因免疫异常而引起的硬皮病称为系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）。系统性硬化症除累及皮肤外，也可影响内脏，如心脏、肺和消化道等器官。

一般以皮肤受累范围为主要指标，将系统性硬化症分为多种亚型：

①弥漫性硬皮病：皮肤增厚除累及面部、肢体远端和近端外，还累及躯干；

②局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）关节的远端，但可累及面部、颈部；

③无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常；

④重叠综合征：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮或多发性肌炎／皮肌炎同时出现。

但是， 广义的硬皮病除系统性硬化症外，还包括局部型硬皮病（如硬斑病、条形硬皮病、嗜酸性筋膜炎）、硬皮病样综合征（如骨髓移植后硬皮病、硬肿病）等。

硬皮病患者可出现何种特殊面容？

硬皮病患者的面部可出现特征性改变：

➤ 脸呈面具样改变，缺乏表情，皮肤皱褶减少；

➤ 唇向里收缩、变薄，并以唇为中心出现大量皱痕；

➤ 鼻端变小，鼻翼萎缩变软；

➤ 张口困难；

➤ 面部、颈部和唇黏膜出现多个小点状的毛细血管扩张。