患者女， 30 岁，因反复左侧腰酸、腰痛半年就诊。（1） 左肾形态失常，体积增大，中上部集合系统见局部囊状扩张，范围约 90× 48 mm ，其下方与扩张管道相连（图 1 和图 2 ）。图 1 和图 2 左肾中上部集合系统囊状扩张，下方与扩张管道相连（2） 扩张管道上段内径 18 mm ，中段走行扭曲，较宽处 28 mm （图 3 和图 4 ）。图 3 和图 4 沿扩张管道往下追踪，其中段走行扭曲，内无血流信号（3） 扩张管道向下进入盆腔，最宽处 33 mm （图 5 和图 6 ），末端逐渐变细似为盲端，内径 6 mm （图 7 和图 8 ）。（4） 右侧肾脏形态大小正常，肾窦无明显扩张（图 9 ）。
左肾盂输尿管重复畸形。
左肾上肾盏肾盂扩张。
左侧上输尿管全程扩张并异位开口可能。
右肾未见明显异常。
患者行 CTU 检查，证实为双肾盂输尿管重复畸形，左肾上肾盂积水，左侧上输尿管积水扩张并开口异位（图 10 ）。图 10 CTU 示左侧仅一条输尿管显影，右侧上下输尿管在下段汇合后注入膀胱随后患者行腔镜辅助下左肾盂输尿管重复畸形切除术加腹膜后引流术，术中证实诊断。肾盂输尿管重复畸形即重复肾，是常见的肾输尿管先天畸形，多为单侧发生。重复肾多数融合为一体，不能分开，但有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾和重复输尿管多同时存在，后者可为完全型或不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。重复肾通常体积较正常增大，常上下排列，少有左右或前后排列。上下排列者，上肾较小，常仅有一个肾盏，下肾较大，常具有两个肾盏。若与之相接连的重复输尿管为完全型，则下段输尿管常在正常位置入于膀胱，上段输尿管多开口于异常位置，其走行距离更长。貌似「下段肾脏和输尿管属于正常，而上段属异常或多余」。（1） 患侧肾改变：长径大于正常，上下两组肾窦，上下两个肾门，上肾窦多有积水扩张。
（2） 患侧输尿管改变：伴异位开口时，可见输尿管未正常注入膀胱，且输尿管全程扩张，且多为上输尿管扩张。
单纯肾囊肿：多切面扫查，不与输尿管相延续。
双肾盂畸形：一般是上下两组分离的肾窦，在肾门处移行为一条输尿管，无重复输尿管，一般无输尿管扩张和肾积水。
同侧融合肾：通常一侧无肾脏，对侧肾脏形态明显失常，有两个集合系统，两个肾门，但肾门位置相对低。
回顾本病例，当时考虑左肾盂输尿管重复畸形时，虽然有扫查到大致正常的右肾，但未能认识到右肾是否存在肾盂输尿管重复畸形的问题。回看当时右肾存图，隐约可辨认出右肾似乎有两个集合系统，是为经验教训。
