神经内科记不住的「不完全性脊髓综合征」

封面摄影：柳迎春老师

思考题

患者，女，66 岁，因「左侧肢体无力 2 周，右侧下肢麻木 3 天」入院。

神经系统查体：神清，颅神经查体阴性，左上肢肌力 4 级，左下肢肌力 3+ 级，肌张力正常，左侧腱反射（+++），右侧腱反射（++）。右侧胸 2 以下痛温觉减退，左下肢踝关节音叉振动觉、位置觉减退。双侧 Hoffmann 征阴性，左侧 Babinski 征、Chaddock 征阳性。

根据患者的症状，选出你的答案：

1. 后索综合征   2. 前索综合征  3. 脊髓中央综合征  4. 脊髓半切综合征  5. 圆锥综合征  6. 马尾综合征

影像检查：

患者血清 AQP4 阳性，诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。

不完全性脊髓综合征可分为上述思考题中的六个种类，不同类型的表现既有相似之处亦有所区别，临床上遇到此类患者，需要进行区分以找到病因。今天，我们就来好好聊聊这六种不完全性脊髓综合征。

后索综合征

病灶累及脊髓的后三分之一，引起精细触觉、振动觉、位置觉障碍。主要表现为感觉性共济失调，行走不稳感，踩棉花感，夜间严重，查体可见 Romberg 征阳性。病灶较大时可累及皮质脊髓束和交感神经纤维，引起相应症状。

引起脊髓后索损害的疾病可见于脊髓亚急性联合变性，脊髓痨，多发性硬化，铜缺乏相关脊髓炎，维生素 E 缺乏，AIDS-脊髓病，Friedreich 共济失调，硬膜外或硬膜内血肿，脊髓后动脉梗死，神经布病，笑气中毒，肾上腺脊髓病等。影像学可表现为「八」字征或「小」字征。

图 1：脊髓后索综合征。a：上胸髓层面，阴影部为累及后索区域。病灶面积扩大时可累及侧角（箭头）。b：脊髓后索综合征的临床特点（T1 层面）。CST：皮质脊髓束；DC：后柱。

前索综合征

病灶累及脊髓的前三分之二，最常见的病因为脊髓血管梗死，导致脊髓前动脉综合征。此外还可见于外伤后椎间盘突出，多发性硬化等。

在所有的不完全性脊髓综合征中，脊髓前索综合征预后最差。脊髓梗死占所有脊髓病的 6%，预后较差，儿童最常见原因是心脏病或创伤导致的低血压或低氧血症；成人最常见为动脉粥样硬化导致的血管狭窄或者栓塞。

其他原因包括主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉手术、全身性低血压或休克、主要的胸外科手术，如冠状动脉旁路移植术、根动脉压迫、可卡因滥用和镰状细胞病。凝血障碍，硬膜外感染或硬膜外静脉血栓形成，脊髓动静脉瘘也可引起脊髓缺血。

脊髓前角和皮质脊髓束受累导致病灶平面以下完全的运动丧失；累及脊髓丘脑束导致痛温觉和粗触觉障碍，体位性低血压、膀胱和/或肠失禁和性功能障碍（累及自主神经中枢）。脊髓梗死影像学可表现为典型的「蛇眼征」。

图 2：脊髓前索综合征。a：斑片状区域为脊髓前索受累位置，*为脊髓前角，★为自主神经中枢；b：脊髓前索综合征的临床特点。STT：脊髓丘脑束。

脊髓中央综合征

脊髓中央综合征是最常见的脊髓不完全性综合征类型，主要继发于中央管周围的损伤。创伤最为常见，特别是老年人过度伸展，年轻人骨折损伤所致。

脊髓中央综合征的临床表现和病灶大小相关，小的病灶累及白质前联合，引起双侧节段性的痛温觉丧失（图 3）。大的病灶会累及前角，皮质脊髓束，后柱，脊髓丘脑束，侧角。由于感觉运动神经纤维的排列，累及上肢较下肢重。病灶平面下混合性感觉障碍，伴有骶骨区豁免（图 4）。

图 3：小病灶的脊髓中央综合征（颈椎层面）。a 图：小病灶累及双侧白质前联合（箭头）；b 图：受影响的区域痛温觉丧失，呈「披风」样外观。

图 4：大病灶的脊髓中央综合征（颈椎层面）。a 图：阴影区为病灶，背柱，前角（★），皮质脊髓束和脊髓丘脑束受累（骶部纤维豁免，箭头）。b 图：温度觉、精细触觉，振动觉，位置觉和运动均受累。

脊髓半切综合征

脊髓半切综合征为病灶累及脊髓的一半。穿透性创伤，钝性损伤、脊髓缺血、椎间盘突出、脊髓肿瘤、硬膜外血肿为常见原因。

临床检查发现，脊髓半切综合征患者因皮质脊髓束损伤而出现同侧上运动神经元瘫痪，后柱损伤导致同侧本体感觉和振动感丧失，脊髓丘脑束的损伤会导致对侧失去粗触、疼痛和温度感觉。

对侧感觉缺失开始于病变水平以下 2~3 个节段，因为脊髓丘脑束纤维在越过对侧之前至少上升 2~3 个节段。在损伤水平上，由于前角细胞和后角的损伤，同节段运动和感觉缺损分别出现一小段损害（图 5）。

图 5：脊髓半切综合征示意图。a 图：阴影区表示脊髓半切综合征的受累区域，累及后索，皮质脊髓束，脊髓丘脑束，前角（*），后角（★）。b 图：脊髓半切综合征的临床表现，同侧痉挛性截瘫，同侧精细触觉，深感觉障碍，对侧低于损害平面 2~3 个节段的痛温觉感觉障碍，病损节段的下运动神经瘫和感觉障碍（箭头）。

圆锥综合征

目前认为脊髓圆锥在脊髓的 S3~5 和尾节。支配下肢的神经来自腰膨大，故脊髓圆锥损害无下肢无力，也无锥体束征。肛门及会阴区感觉减退，肛门反射和性功能障碍。脊髓圆锥为括约肌的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。

图 6：脊髓圆锥综合征的示意图。鞍区的痛温觉，精细触觉，震动感觉和位置觉减退。

马尾综合征

马尾综合征和圆锥综合征临床表现相似，但是马尾损害的症状和体征单侧或不对称。会阴部、股部和小腿和出现根性疼痛或感觉障碍，下肢可出现下运动神经元瘫，括约肌障碍不明显。

了解完了这 6 种类型的不完全脊髓综合征，你能判断思考题中的病例属于哪一种呢？