脑面血管瘤

Sturge–Weber综合症

写在最前面

脑面血管瘤病面脑血管瘤病?其实都是Sturge-Weber综合症

主要表现,是癫痫发作偏瘫认知能力下降

特点,包括上眼皮的以上区域的巴掌大的葡萄酒色斑,如同胎记。另外,同侧顶枕叶有软脑面的血管瘤和/或钙化

治疗就是要搞定癫痫发作

可以选择后象限切开术来这个离断性手术+血管瘤切除术来终止癫痫的再次发作

很久以前,会诊过一个41岁女性,右侧上眼皮有个直径2cm的紫红色胎记,头颅CT右侧枕叶有明显的钙化。患者因为要做子宫肌瘤切除术而要神外医师会诊,评估麻醉风险。患者一直吃卡马西平,智力和工作一直没影响。这估计是最轻的一种脑面血管瘤病了。

例述脑面血管瘤病encephalofacial angiomatosis

10岁的男孩,因为全身性癫痫发作被送入急诊室。到达医院后,他已处于癫痫持续状态。立即给气管插管,静脉注射安定和苯妥英。

最初的脑部CT扫描被解释为“可疑的颅内出血”:右侧大脑半球的颞区和枕顶区可见高密度。这些高密度是围绕脑回的脑沟状结构,密度是提示为钙化而不是血液。总的来说,这个特征是典型的“电车线”或“电车轨道”钙化放射学表现,还并存有相关的脑萎缩

随后,当家人到达时,医师获得了更详细的历史:患者从4岁起就患有癫痫症。他从小就有偏瘫,在学校表现不佳。

轴位和冠状位的钆剂增强磁共振成像,发现了右半球的异常

最可能的诊断就是Sturge–Weber综合症

从胚胎学的角度来看,Sturge–Weber综合症被认为是在妊娠早期,原始头静脉丛未能消退所引起。

Sturge–Weber综合症的临床表现

葡萄酒色(面部血管瘤):单侧面部的整个眼支被累及,这种色斑很少有双侧。

脑外的葡萄酒色斑(52%)

软脑膜血管瘤主要位于顶枕部。脑面部血管瘤病分为三种类型:

③偏瘫(25-60%)和偏侧肢体萎缩(可能源自慢性脑缺氧)

癫痫发作(95%的患者5岁前就发作)

⑤有智力迟钝学习障碍(50-75%)

青光眼(30-70%)和血管性眼睛异常

偏盲(40-45%)

偏头痛样头痛(10岁以下儿童的患病率明显高于普通人群分别,分别为31%和5%)

烟雾病

⑩肺和肝的动静脉畸形

⑪内分泌疾病(生长激素缺乏症的发病率,比普通人群高出18倍)

按照下图处理癫痫持续状态:

术中发现为软脑膜血管瘤,主要累及颞部和顶枕区。

为了制止顽固性癫痫的发作,患者接受了病灶切除术+后象限切开术

难治性癫痫的手术治疗方法如下图:

大脑半球切除术的适应症有:

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