核磁共振在肌病诊断中的应用
尊敬的各位老师：大家好!我是德阳市人民医院神经内科的医生何妮，今天我和大家交流的题目是核磁共振在肌病诊断中的应用。
今天我将分三个方面和大家进行交流：第一，核磁共振的基本知识;第二，不同解剖结构病变的肌肉在MRI中的表现;第三，不同性质的病变中肌肉在MRI表现。
基本知识
第一部分：我们首先来看下基本知识，通过骨骼肌MRI我们可以了解一下几个方面的内容。第一，可评估骨骼肌的形态、容积和组织结构变化;第二，显示肌肉的脂肪化、水肿、肥大和萎缩;第三，动态随访病变肌肉的顺序。进而，可以达到定位、定性、定病和评估的目的。定位方面，如同肌电图，它是查体的延伸，可以明确亚临床病变，指导肌肉活检;定性方面，MRI可以有一定的提示，如是炎症?感染?肿瘤?亦或是遗传性的肌病;在某些情况下甚至可以定病，特定的选择性受累模式可将范围缩小;评估方面，可以评估疾病的严重程度，疾病治疗过程中随访，判断疗效。
一般情况下，弥漫性受累会扫双下肢，以大腿为主，局灶性受累扫病变部位。
我们来看下正常下肢大腿的轴位图，包括有股直肌、股内侧肌、缝匠肌、长收肌、股薄肌、大收肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头、股外侧肌、股中间肌。
下肢小腿轴位图，包含有胫骨前肌、胫骨后肌、比目鱼肌、腓肠肌内侧头、腓肠肌外侧头、腓骨长短肌、伸趾长肌和伸拇长肌。
MRI常用的序列及信号：①T1像，肌肉呈现等、低信号;脂肪为高信号;水肿是低信号，因此水肿在T1像上基本看不到相关信号。②T2像上肌肉仍然呈现等低信号;脂肪是高信号;水肿呈现高信号。③T2STIR，由于脂肪和水肿均是高信号，不能进行区分，因此需要做一个T2压脂，将脂肪的信号压低，脂肪便成了低信号，此时见图中有高信号需考虑水肿。③DWI像，细胞内水肿呈现高信号，细胞外水肿呈现低信号。
除了在序列上看肌肉之外，我们需观察几个病理变化。观察肌肉的体积，是萎缩还是肥大，肥大又分为真肥大、假肥大和代偿性肥大;脂肪化，通常是遗传性肌病的主要MRI表现;水肿，水肿通常是获得性肌病的主要MRI表现，也可出现在遗传性肌病里。
我们看下正常人肌肉形态，图示分别年轻人，老年人和运动员的小腿轴位图。年轻人肌肉是比较饱满的，随着年龄的增大，肌肉会出现年龄相关性的萎缩;运动员由于经常运动肌肉容积比正常人要肥大，即真肥大。
代偿性肥大，即邻近同组功能肌肉萎缩外观，单个肌肉体积增大，整体不大。如左图TI像可见明显高信号，提示有脂肪化，而长收肌有明显增大，但整体体积是不大的。
假肥大，肌肉组织被脂肪替代，外观表现体积增大，左图示呈现高信号。
萎缩，肌肉组织减少，可有脂肪沉积，外观表现体积减小。
上图表是针对肌肉不同病理变化的评估，表格第一排分别为Normal muscle volume(正常肌肉体积)、Decreased muscle volume(肌肉体积减少)、Increased muscle volume(肌肉体积增大)，表格第一列分别为Fat increased(脂肪增加)、Fat not increased(脂肪未增)。表格交叉点对应相应的肌肉病理变化，如正常肌肉体积有脂肪增加即为Fatty deposition(脂肪沉积)、肌肉体积减小伴有脂肪增加即为Atrophy(萎缩)等。
脂肪化：①可见T1像肌肉等、低信号向高信号转变，②病理上肌纤维被脂肪细胞替代，③脂肪化程度与病程正相关，病程越长病情越重，其脂肪化程度也就越严重，一般情况下出现脂肪化便提示是不可逆的。
2002年，Mercuri提出了5分六级法的脂肪化半定量分级标准。0分是正常肌肉，其允许有散在肌间隔的脂肪;1-5分如上5图(单块肌肉)，1分表示有散在斑点状高信号;2分是高信号灶融合成片，但所占面积小于30%;3分高信号灶面积在30%-60%;4分一般大于60%，但仍然可见低信号的肌肉;5分终末期基本是脂肪替代了。
除了出现脂肪化，有些是脂肪化的模式，表现为有些肌肉会受累而有些肌肉会回避受累。这对疾病的诊断有提示作用，比如我们比较熟悉的“三叶一果”征，表现缝匠肌、股薄肌、长收肌、半腱肌相对回避受累，是杜氏肌营养不良的典型表现。
水肿：表现为T2像高信号且T2压脂后依然高信号，考虑是水肿信号。在获得性肌病里比较多见，在遗传性肌病里是比较少见的，但也是有的，比如LGMD2B。大多数肌炎是有水肿的，但水肿并不完全等同于炎症，没有水肿的需要谨慎诊断，经过治疗的肌炎水肿是可逆的。
水肿也有一个评分，4分五级，主要和信号高低及受累面积相关。0分代表是信号正常的;信号轻度增高，面积在50%以下，则为1分;信号轻度增高，面积在50%以上，则为2分;信号重度增高，面积小于50%，则为3分;信号重度增高，面积大于50%，则为4分。
我们可以通过核磁共振来观察肌肉是对称型的或者是非对称型的改变。如上表格中：面肩肱型肌营养不良(Facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)，Miyoshi肌病，包涵体肌炎(Inclusionbody myositis，IBM)，McLeod肌营养不良，McArdle综合征，这些在早期可能不明显或有轻度不对称，这时MRI可在早期提示。
上图为FSHD的全身MRI，右边图示可见FSHD与NFSHD的对比，可以明显看见FSHD患者臀大肌，大腿及小腿肌肉均有不对称。可见NFSHD总体的不对称性是不显著的。
不同解剖结构病变的肌肉在MRI中的表现
第二部分：我们来了解下不同解剖结构病变的肌肉在MRI中的表现。同样我们分为前角细胞、神经根/神经节、神经-肌肉接头及肌肉这四个方面来讲。
首先我们来看下前角细胞，前角细胞病变的主要表现为肌萎缩，可以通过MRI提前于临床发现，这时我们要注意双侧的对比，同时也需要与邻近的肌肉进行对比，代表性的疾病有脊髓性肌萎缩(Spinal muscular atrophy,SMA)，肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophiclateral sclerosis,ALS)。上图是SMA，可见长收肌回避受累，并且出现有代偿性肥大，更多其他的肌肉是肌萎缩和脂肪化的替代。总体而言，前角细胞的病变在MRI中主要表现为肌萎缩。
上图为S1神经根病变后出现了下肢的代偿性肥大，这种虽然比较少但也是一类特殊的体征。目前对于这一现象的解释还不是非常的清楚，可能是肌纤维继发于异常的电活动或是非失神经纤维承担了过度的活动。
这张PPT是周围神经的病例。该病人是58岁男性患者，临床表现为双侧下肢的无力和疼痛，左图上一MRI分别为大腿的T2STIR压脂像，可见双侧坐骨神经神经纤维瘤;左图中二是小腿的T1像，可见高信号，提示脂肪化，病程较长;左图三小腿T2STIR压脂像可见右腿不仅脂肪化且有水肿，左腿脂肪化较为严重。整体而言，该患者MRI提示由亚急性期向慢性期病程转变，伴有脂肪化和水肿。
神经源性的病理改变在急性期信号一般是正常的，亚急性期T2可表现为高信号，慢性期T1高信号表现为脂肪沉积伴肌萎缩，受累肌肉按神经支配分布。见右文献病例，是一个肩部疼痛伴运动困难的患者，肌电图提示其有急性冈下肌受累，而冈上肌良好，即提示该患者是一个不全性的肩胛上神经的受损。图1可见肩关节有一囊肿，图2上T2STIR压脂像见冈下肌高信号，提示有急性或亚急性病理改变，图3可见冈下肌存在散在高信号，冈上肌，肩胛提肌，小圆肌信号正常，综上符合部分性肩胛上神经受损引起神经源性病理改变，处于急性或亚急性期病程。
神经肌肉接头方面，代表性的疾病是重症肌无力，通常MRI是正常的。但当继发其他自身免疫疾病出现了肌病，MRIT1可出现高信号，提示可能的脂肪沉积，也可见于Lambert-Eaton肌无力综合征和先天性肌无力。
最后一个结构是肌肉方面，根据发病类型可分为遗传性肌病和获得性肌病。遗传性肌病如肌营养不良、远端肌病、先天性肌病等;获得性肌病如炎性肌病、内分泌性肌病、药物性肌病等。这里不做过多赘述，选择了几个比较代表性的进行讲解。
Dystrophinopathy的肌肉MRI的特点，大腿有内收肌、股四头肌、股二头肌受累明显，缝匠肌、股薄肌、半腱肌相对回避。小腿腓肠肌受累较早，有假肥大。
Dysferlin蛋白病，平均发病年龄14-28岁，CK明显增高。我们常见的表型为Miyoshi远端肌病和LGMD2B型，也有为远端肌病伴胫骨前端发病型。
Dysferlin蛋白病的几种类型肌肉MRI特点都比较类似。大腿：变异较大，前群和后群均可受累，股薄肌、缝匠肌、股直肌相对回避;小腿：腓肠肌、比目鱼肌较早受累(萎缩)，部分前群肌受累明显。
包涵体肌炎，临床特点是发病年龄晚，男性为主。IBM的肌肉MRI特点，大腿前群肌、上肢远端屈肌选择性受累，水肿、脂肪化、萎缩的病理改变均有。
不同性质的病变中肌肉在MRI表现
第三部分：不同性质的病变中肌肉在MRI中表现。简洁可用MIDNIGHTS概括，我们下面来展开叙述。
代谢性相关的，选了NLSDM为例，分别截取了臀大肌、大腿、小腿三个层面。参考2019年10月份焉教授和袁教授的文章，大腿：21例患者中有19例患者大腿有脂肪沉积;股二头肌长头、半膜肌、大收肌脂肪化评分最严重;股直肌、股薄肌、缝匠肌受累最轻。小腿：16例患者中均有脂肪沉积，达到了100%;其中比目鱼肌和腓肠肌内侧头受累最严重。且具有非对称性，但没有面肩肱型肌营养不良明显。
炎性：以皮肌炎为例，上图T2STIR可见肌肉有弥漫性高信号，提示有炎性;除肌肉外，皮肤和筋膜均有高信号，提示有水肿。T1+Gd有斑片样散在的强化，提示是一个炎性病灶。
上图Figure1为臀大肌横断面，A、B、C分别为T1,T2STIR,T1增强。T1上未见病灶，但T2STIR上可见高信号，臀大肌有受累，然后可见T1增强有明显炎性病灶。Figure2是同样的例子，选取部位是大腿，T1(A)未见明显高信号，T2STIR(B)可见股外侧肌和股中间肌均有高信号，T1增强(C)可见在T2相应高信号部位有增强，提示有炎性。Figure3是下肢冠状位，实际上这篇参考文献是讲MRI指导肌肉活检，MRI检查结果解释股外侧肌比较重，最终定位在股外侧肌活检。
免疫介导性坏死性肌病(他汀诱导)，是弥漫性受累，MRI表现比较轻微，可见肌外膜筋膜间隙积液和细微的皮肤改变。
变性：与运动和年龄相关。前面讲过，随着年龄的增长，肌肉容积较年轻时会有所缩小，且会有脂肪的沉积。不运动也会有相似的情况。
肿瘤：其典型的特点是局灶性、占位性病灶。上图是一股四头肌肿瘤，占位性病灶，活检后确诊为低恶性度纤维粘液肉瘤。MRI可见有高低不等的信号，提示可能有坏死、出血。
感染：对于感染的诊断首先得结合病史，MRI可见中央低信号缺乏强化，可能是脓液，周围有大范围炎性改变信号;与肿瘤相比，肿瘤病灶周围没有大范围的炎性改变。
内分泌性：以比较经典的甲减性肌病为例。甲减性肌病典型的临床特点是肌肉僵直，肌肉真肥大。PPT右图T2STIR压脂像可见散在的高信号，有水肿改变。左图上分别为小腿轴位和冠状位T2STIR压脂像，均可见肌肉真性肥大，腓肠肌内侧头可见高信号，提示有水肿改变;左下图T1增强也是有高信号，对称。更多的是见于长期未经治疗的甲减患者身上。
遗传性：在遗传性方面，我们主要看其脂肪替代及脂肪替代的模式，部分可有水肿表现。
外伤/中毒：这些通常会有一个明确的病史，MRI可见肌肉内血肿信号改变。
卒中(血管性)：在肌病方面常见为糖尿病性肌肉梗死。参考一篇文献，对肌肉梗死做了总结，下肢大腿前群肌梗死占总数的55%，大腿后群肌及小腿后群肌占15%，上肢前群肌占5%，上肢后群肌及下肢前群肌加在一起不到5%。所以这种糖尿病性肌肉梗死临床表现为下肢常见;急性非对称性下肢疼痛，一般单肢起病;控制不好的Ⅰ型糖尿病常见;实验室检查主要依赖肌肉MRI;对于治疗方面需要严格控制血糖、注意下肢休息。
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