[深度学习] '畸胎瘤'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
畸胎瘤（teratoma）是来自三胚层组织或异位胚胎干细胞的肿瘤，占颅内肿瘤1%以下，约占儿童颅内原发肿瘤的2%～4%及胎儿颅内肿瘤的60%。好发于15岁前，成人病例常因破裂就诊。发病机制是胚胎时期多潜能细胞脱落与分离后，形成具有三胚层异常分化组织的肿瘤，这些组织处于不同成熟阶段，无器官样排列。病理学上畸胎瘤分为成熟、不成熟及恶性畸胎瘤，均为混杂肿物，易出血及囊变。①成熟畸胎瘤为边缘清楚的分叶状肿物，可见皮肤、毛发、皮肤附件、软骨、脂肪、肌肉，囊性区内衬呼吸或消化道上皮，一般无间变，WHO Ⅰ级；②不成熟畸胎瘤，包括三胚层不成熟组织及成熟组织，包括软骨、骨、肠黏膜、平滑肌以及原始神经外胚层组织，常见出血与坏死。巨大者常见于胎儿或新生儿，常伴死胎，手术死亡率高；③恶性畸胎瘤，常为不成熟畸胎瘤转变所致，可见横纹肌肉瘤或未分化肉瘤成分。
①部位及形态:常位于中线区，包括松果体区、鞍上、后颅窝等处，大小不一，呈圆形、分叶状或不规则形，分为囊性与实性两类。一般无瘤周水肿；
②成熟畸胎瘤，颅内混杂密度及信号肿物，内见脂肪、钙化、囊变及其他密度与信号成分，常见出血，增强扫描可见不同程度强化；
③不成熟畸胎瘤，颅内生长迅速的混杂肿物，CT与MRI显示为颅内混杂密度及信号大肿块，甚至可占据整个颅腔；
④脂肪成分为本病诊断的关键，成熟脂肪为CT低密度（－40HU～－140HU）、短T1及T2高信号、脂肪抑制序列信号明显下降，T2WI上可见脂肪与脑脊液结构界面化学位移伪影；
⑤继发征象:脑实质受压、脑室受压及脑积水；
⑥囊性者破裂后可导致化学性脑膜炎等一系列并发症，CT与MRI显示脑沟裂甚至脑室内脂肪滴、脑膜强化、脑积水及脑梗死（血管痉挛）等征象。
简要病史
A
B
C
D
A
B
例1，CT平扫（图1A），右侧小脑半球高密度为主的混杂肿物，内见脂肪密度（箭，CT值-93HU）及钙化密度（箭头，CT值135HU）。T1WI（图1B），肿物以高信号为主（箭），CT所见钙化处为等信号。T2WI（图1C），肿物以低信号为主（箭）。T2*WI（图1D），肿物右侧多发低信号（箭，代表出血）。
例2，非压脂T1WI（图2A），左前中颅窝高信号为主的混杂信号肿物（箭），前方多发点状高信号。冠状位显示肿物位于左侧鞍旁（未列出）。压脂T1WI（图2B），肿物信号明显下降（箭）。
均为畸胎瘤，例1伴出血，例2伴肿瘤破裂。
①脂肪瘤，常见于中线区，如胼胝体周围及四叠体池，密度及信号较均匀，可伴钙化，无软组织成分；
②表皮样囊肿，以偏中线部位居多，如桥小脑角区、鞍旁，也可见于脑室、外侧裂、大脑纵裂，呈钻缝样生长，密度及信号近于脑脊液，无脂肪成分，FLAIR及DWI为不均匀高信号，多无强化或轻度包膜强化；
③颅咽管瘤，见于青少年或中年，位于鞍上或鞍内-鞍上，多为囊实性及伴钙化，可出血，但无脂肪成分，增强扫描实性部分明显强化；
④位于后颅窝者需与血管母细胞瘤鉴别，后者血供丰富，可见流空信号，典型征象为囊+壁结节，结节及实性成分显著强化；
⑤生殖细胞瘤，松果体及鞍上区最常见，临床表现以性早熟及尿崩症为特征，密度较高，MR信号类似脑实质，增强扫描显著强化，易出现脑脊液途径播散；
⑥皮样囊肿，仅有外胚层及中胚层结构，如皮肤及其附件，偶有骨及软骨，CT与MRI显示以脂肪为主，可伴钙化，但无软组织成分，增强扫描无强化。
本病较少见，但一般具有典型征象，表现为CT与MRI显示的脂肪、骨骼或钙化以及其他软组织成分形成的混杂密度及信号肿物。