二、糖尿病的分型

本指南采用WHO(1999年)的糖尿病病因学分型体系,根据病因学证据将糖尿病分4大类,即1型糖尿病、2型糖尿病、特殊类型糖尿病和妊娠期糖尿病。(WHO1999的分型体系)

(一)1型糖尿病

1.免疫介导性

2.特发性

(二)2型糖尿病

(三)特殊类型糖尿病

1.胰岛β细胞功能遗传性缺陷:第12号染色体,肝细胞核因子-1a(HNF-1a)基因突变(MODY3);第七号染色体,葡萄糖激酶(GCK),基因突变(MODY2);第20号染色体,肝细胞核因子-4a(HNF-4a)基因突变(MODY1);线粒体DNA突变;其他。

2.胰岛素作用遗传性缺陷:A型胰岛素抵抗;矮妖精貌综合征(leprechaunism);Rabson-mendenhall综合征;脂肪萎缩性糖尿病;其他。

3.胰腺外分泌疾病:胰腺炎、创伤/胰腺切除术后、胰腺肿瘤、胰腺囊性纤维化、血色病、纤维钙化性胰腺病及其他。

4.内分泌疾病:肢端肥大症、库欣综合征、胰高糖素瘤、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘤、醛固酮瘤及其他。

5.药物或化学品所致的糖尿病:Vacor(N-3吡啶甲基N-P硝基苯尿素)、喷他眯、烟酸、糖皮质激素、甲状腺激素、二氮嗪、β-肾上腺素能激动剂、噻嗪类利尿剂、苯妥英钠、γ干扰素及其他。

6.感染:先天性风疹、巨细胞病毒感染及其他。

7.不常见的免疫介导性糖尿病:僵人(stiff-man)综合征、胰岛素自身免疫综合征、胰岛素受体抗体及其他。

8.其他与糖尿病相关的遗传综合征:Down综合征、Klinefelter综合征、Turner综合征、Wolfram综合征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Mocn-Beidel综合征、强直性肌营养不良、卟啉病、Prader-Willi综合征及其他。

注:MODY:青少年的成人起病型糖尿病

1型糖尿病、2型糖尿病和GDM是临床常见类型。1型糖尿病病因和发病机制尚不清楚,其显著的病理学和病理生理学特征是胰岛β细胞数量显著减少和消失所导致的胰岛素分泌显著下降或缺失。2型糖尿病的病因和发病机制目前亦不明确,其显著的病理生理学特征为胰岛素调控葡萄糖代谢能力的下降(胰岛素抵抗)伴随胰岛β细胞功能缺陷所导致的胰岛素分泌减少(或相对减少)。特殊类型糖尿病是病因学相对明确的糖尿病。随着对糖尿病发病机制研究的深入,特殊类型糖尿病的种类会逐渐增加。

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