多图详解：可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种比较少见（但不罕见）的临床综合征。近年来，随着影像检查的普及，对该类疾病的认识越来越深。
因为该综合征患病人群的特殊性，除神经科外，心内科、肾内科、血液科、风湿科、肿瘤科、移植科等科室也经常会遇到。熟知该综合征的影像表现对其及时、合理的诊疗十分重要，下文将该综合征的临床及影像表现做一归纳总结，欢迎大家补充。
定义
可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿，常合并各种急性神经症状。
生理及病理
众所周知，因为人体血压及颅内压的动态变化，大脑灌注压并不是一成不变的。正常状态下大脑灌注压维持在 50~100 mmHg 之间，通过脑血管压力反应、化学调节和自主神经的调节，脑血流量才能处于稳定的状态（见图 1）。特别是前两个因素，在生理状态下对于脑血流量的调节起主要作用。
图 1 脑血流量调节
在病理状态下，血压波动过大超过血管自我调节能力，或循环中过度的细胞因子释放导致内皮功能受损，自主神经不足以调节灌注压时，会引起一系列不良后果，导致脑血管通透性改变（见图 2）。
图 2 脑血管通透性改变
临床表现
急性或亚急性发病，几小时到几天。临床常表现为：癫痫、头痛、视觉障碍、意识改变等。
好发人群：血压急剧波动（波动而不是单纯高压，基础血压低的患者发病时血压可正常）、肾衰竭、细胞毒性药物使用、子痫和子痫前期、器官移植术后免疫抑制、自身免疫性疾病等。
影像特点
1. 脑内血管源性水肿引起的密度或信号改变；
2. 不规则形 CT 低密度或长 T1 长 T2 信号；
3. 最佳诊断序列：重 T2 序列，Flair；
4. 累及部位：以脑后部（顶枕叶）为主的脑内任何部位（见下表）。
| 部位 | 发生概率 |
| 枕叶/顶叶 | 98% |
| 额叶 | 68% |
| 下颞叶/枕叶 | 40% |
| 小脑 | 32% |
| 脑干 | 13% |
| 基底节 | 14% |
| 脑深部白质 | 18% |
| 胼胝体压部 | 10% |
影像分型
1. 顶枕型
最常见，以顶枕部为主，即「脑后部」（图 3~5）。
图 3 21 岁女性，孕 30 周，子痫
图 4 24 岁女性，骨髓移植术后，癫痫发作
图 5 17 岁女性，骨髓移植术后 2 周，头痛呕吐，视物模糊
2. 全脑分水岭型
图 6 28 岁男性，酗酒病史，突发神智不清
图 7 全脑分水岭型
3. 额上沟型
图 8 额上沟型
4. 中央变异型
图 9 55 岁男性，突发头痛、头晕，血压 210/140 mmHg，治疗前后对比
图 10 中央变异型。
注意关于弥散与出血：理论上，PRES 的影像基础是血管源性水肿，应无弥散受限。因此即便 DWI 序列成高信号，ADC 图也应为高信号，提示 DWI 高信号为 T2 穿透效应所致（图 11）。
图 11 T2 穿透效应致 DWI 信号增高
但是部份病例偶尔可以观察到 ADC 值减低，出现类似脑梗死的征象（图 12），原因还有待考证。部分病例未及时诊断，延误治疗，可导致血管破裂，形成脑实质出血或蛛网膜下腔出血（图 13）。脑实质出血时，因病灶周围水肿的存在，应注意与肿瘤或血管畸形合并出血相鉴别。
图 12 病灶 DWI 信号增高，ADC 值减低，类似脑梗死细胞毒性水肿表现
图 13 PRES 合并脑实质或蛛网膜下腔出血
鉴别诊断
1. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）
图 16 33 岁女性，偏头痛病史，产后突发剧烈枕部疼痛
病因：毒品、产后、肿瘤、CNS 损伤、抗抑郁药、SAH，导致脑血管张力失调。
临床表现：急性剧烈头痛（雷击样）、伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作。脑脊液检查结果正常，诊断需排除动脉瘤破裂 SAH，通常为单相病程。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
影像特点：证实脑动脉节段性收缩，3 个月后基本恢复。
2. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
图 17 30 岁女性，视力下降，意识改变 2 天，发病前两周有上呼吸道感染病史
广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后 1～2 周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT 低密度，MRI 长 T1 长 T2 信号；急性期病灶可强化。
3. 肾上腺脑白质营养不良（ALD）
图 18 7 岁男孩，听力减退
过氧化物酶缺乏引起代谢障碍导致长链脂肪酸堆积，好发男性儿童，缓慢起病，预后不良。
4. 静脉窦血栓形成
图 19 35 岁女性，头痛，意识改变 3 天
急性或亚急性起病，临床症状无特殊性。各个不同时期影像表现不同：肿胀、水肿、出血，预后取决于是否能早期诊断治疗。
治疗与预后
1. 无特异性治疗，对症治疗为主；
2. 解除特定的临床状态；
3. 降血压不宜过快，防止继发缺血梗死；
4. 大部分预后良好，临床和影像可逆（图 14~15）。
图 14 30 岁女性，HIV 感染，慢性腹泻，急性胰腺炎，癫痫和视力下降
图 15 为图 14 病例治疗后复查结果