三叉神经痛诊疗诊疗共识
疼
痛
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指
南
三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病，其人群患病率为 182 人/10 万，年发病率为 3~5 人/10 万，多发生于成年及老年人，发病年龄在 28~89 岁，70％~80％病例发生在 40 岁以上，高峰年龄在 48~59 岁。但是，WHO 最新调查数据显示，三叉神经痛正趋向年轻化，人群患病率不断上升，严重影响了患者的生活质量、工作和社交，也增加了医疗支出。三叉神经痛的治疗，目前主要有药物治疗、射频热凝、半月结球囊压迫、立体定向放射外科和微血管减压手术，还有中医中药技术。最大限度缓解疼痛改善患者的生活质量。
三叉神经痛定义
三叉神经痛可分为原发性、继发性两种，原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。
三叉神经痛的临床表现
三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛，按痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。
一、病因分类
1.原发性三叉神经痛：又称特发性三叉神经痛，临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”，是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域（如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处）而被诱发，这些敏感区称为“扳机点”。为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，又称痛性抽搐。多见于 40 岁以上的患者。
2.继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经痛，是由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于 40 岁以下的患者。与发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无“扳机点”。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经 CT、MRI 检查可明确诊断。
二、症状分类
1.典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛：
（1)疼痛为阵发性反复发作；
（2)有明确的间歇期且间歇期完全正常；
（3)有“扳机点”和明确的诱发动作；
（4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。
2.非典型三叉神经痛：是指符合下列特征的三叉神经痛：
（1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；
（2)无“扳机点”现象；
（3)出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反应迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。
三叉神经痛的诊断和鉴别诊断
一、诊断
依据典型的临床表现以诊断三叉神经痛，区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点：
1.三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B 级证据）。
2.存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛（B 级证据），但是由于特异性较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。
3.术前影像学检查（MRI、CT 等）有助于确诊继发性三叉神经痛（C 级证据），但对于原发性三叉神经痛，术前影像检查（MRI、CT 等）并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是任然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查
4.患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛(B 级证据)
二、原发性三叉神经痛鉴别诊断
原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：
1.继发性三叉神经痛：由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。
2.牙痛:牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。
3.三叉神经炎：因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累三叉神经分布区的持续疼痛;多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。
4.舌咽神经痛：疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有“扳机点”，一般位于扁桃体窝或舌根部。
5.蝶腭神经痛:主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。
影像学评估
所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查（头颅 CT 或 MRI)，用于区别原发性和继发性三叉神经痛。对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅 MRI 检查。头颅 MRI 检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。文献报道 MRI 确认血管的灵敏度和特异度在不同研究有很大差异（灵敏度 52％~100％，特异度 29％~93％)(C 类证据）。
三叉神经痛的药物治疗
药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。
卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛。其他用于镇痛的药物（如 5 羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药）在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证据。
原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平（200~1 200 mg/d)和奥卡西平（600~1800 mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何一种钠离子通道阻滞剂无效，下一步考虑外科手术治疗。
典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的，药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现，因此，鼓励患者根据发作的频率来调整药物剂量。
三叉神经痛的外科治疗
当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时，可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种，包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s 囊球囊压迫术、Meckel’s 囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。
一、三叉神经半月节射频消融、球囊压迫、甘油注射
1.针对三叉神经周围支的外科治疗：如利多卡因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、苯酚注射、外周针灸术、射频热凝术等。
2.针对半月神经节的外科治疗：包括射频热凝、甘油注射和球囊压迫。
以上治疗方法主要应用于原发性三叉神经痛，用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少，不推荐。
二、伽马刀治疗
伽马刀治疗三叉神经痛的适应证：
（1）年龄 > 70 岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。
（2）害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。
（3）继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。
（4）经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。
三、微血管减压术
微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和持续时间最长的治疗方法，微血管减压术也有较其他方法更多的风险，平均病死率为 0.2％，术后面部感觉减退 7％，听力下降 10％，无菌性脑膜炎 11％，还有 4％的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。
中医中药治疗
三叉神经痛的病因，目前比较一致的认识为：一是外感风寒或风热，二是内伤七情、饮食或劳倦。其病机可归纳如下：
（1）风寒外袭
治法：祛风散寒，温经止痛。
处方：川芎、白芷各30克，制川乌、藁本各9克，细辛3克，荜拨12克，甘草6克。
加减：疼痛剧烈加麻黄、制附子；久治不愈，配合外治，其法为：细辛10克，胡椒或川椒10克，干姜6克，白酒15～30毫升，加水适量，置于锅内煎煮，煮沸后用一喇叭形纸筒，一端罩在药锅上，另一端对准鼻孔，令病人吸入药气，每日2次，每次10分钟。
常用成方：川芎荼调散、麻黄附子细辛汤加味等。
（2）胃火上攻
治法：清胃泻火祛痛。
处方：川芎10克，生大黄12克（后下），芒硝10克（分冲），板蓝根10克，银花10克，枳壳10克，僵蚕6克，全蝎粉3克（分冲）。
加减：火烙样痛加石膏、黄芩；第一、二支痛为主加葛根，第三支痛为主加升麻、丹皮。
常用成方：清胃散、白虎汤合泻心汤。
（3）肝火上炎
治法：泻肝降火止痛。
处方：川芎30克，龙胆草15克，生地10克，当归、白芍、丹参各12克，黄芩、白芷、全蝎、蝉蜕、地龙各9克。
加减：便秘加大黄；血压高加钩藤、夏枯草；阴虚加女贞子、石决明、知母。
常用成方：清肝散加减。
（4）痰瘀阻络
治法：化痰祛瘀通络。
处方：川芎、羌活、僵蚕、秦艽各10克，细辛5克，鸡血藤30克，蜈蚣2条，全蝎、甘草各6克，桃仁9克，红花10克，姜半厦6克，胆南星5克。
加减：瘀重加赤芍、丹参；寒重加制川乌。
常用成方：血府逐瘀汤加减。
【针灸】
①体针
取穴：主穴：鱼腰、四白、下关。配穴：夹承浆。夹承浆穴位置：前正中线左右各旁开2.5厘米，口角下一横指凹陷处。
操作：Ⅰ支痛，取鱼腰。从鱼腰斜向下方刺人0.3～0.5寸，待有触电感传至眼及前额时，提插20～50次。Ⅱ支痛，取四白。从四白斜向上方约45度角进针，刺人0.5～0.8寸，待有触电样针感传至上唇与上牙等处时，反复提插20～50下。Ⅱ与Ⅲ支或Ⅲ支痛，取下关。针法：直刺进针1．5寸深左右，当有触电样针感传至舌或下颔等处时，提插20～50次。效果不显加取夹承浆。针法：从夹承浆斜向前下方约30度角进针，刺入0.5寸左右，待有触电样针感传至下唇时，提插20～50次。均针患侧，隔日1次，10次为一疗程。症情重者每日1次。
②穴住注射
取穴：主穴：阿是穴；配穴：Ⅰ支痛加鱼腰、阳白；Ⅱ支痛加四白、迎香、翳风；Ⅲ支痛加地仓、颊车、迎香。
阿是穴位置：扳机点。
操作：用654－2注射液或注射用水。每次取阿是穴及2～3个配穴。以4号针头刺入皮内，注人0.1毫升注射用水或5～10毫克654－2注射液。每日1次，发作不频繁者，隔日1次。
③电针
取穴：主穴：Ⅰ支痛：鱼腰，Ⅱ支痛：四白、下关，Ⅲ支痛：地仓；配穴：阳白、水沟、承浆、迎香。
操作：据疼痛之神经支选穴，加取1～2个配穴，均取患侧。针刺得气后，接通G6805电针仪，采用可调波，频率150～600次/分，强度以病人耐受为度。留针通电10～20分钟。留针期间，根据病人感应，略增大电流量1～2次。每日治疗1次，重者每日2次。
④耳针法
选穴 肝阳 神门 面颊 颌 胃 肾
方法 每次选2～3穴，毫针刺，每日1次，每次留针30min；亦可揿针埋藏或王不留行籽贴压。
缓解疼痛评分
0 分:完全无痛。
1 分：偶尔轻度疼痛，不需药物止痛。
2 分：中度疼痛，药物可控制。
3 分：药物不可控制的疼痛，无效。
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