〖每周一例〗06期：肺内少见NHL——套细胞淋巴瘤
阮则鑫
血管清楚。支气管通畅
王秀仙
左肺门肿块，包绕支气管生长，沿左主支气管后壁向纵隔内蔓延，食道受压，食道壁有侵犯，边缘光滑清晰，有血管包埋征，右肺门淋巴结及纵隔淋巴结肿大。轻度强化。1考虑小细胞肺癌。2.考虑食道癌并肺门淋巴结转移。
zxb
左肺门肿块，包埋血管、支气管，不均匀强化，脂肪间隙消失，考虑小细胞癌
孔儿
左侧肺门团块状软组织密度影，形态不规则，边界清晰，边缘彭隆改变，内支气管及血管走形通畅自然，内坏死不明显，轻度强化，纵隔内及右侧肺门有些增大淋巴结，考虑小细胞肺癌或淋巴瘤可能。
风儿
左下肺门肿块或结节，边缘膨隆，上叶支气管后壁受压，下叶管腔内似见软组织影突入，背段支气管近端阻塞，內见轻度坏死，血管未见破坏，纵隔及肺门淋巴结肿大，考虑小细胞癌；右中间段气管考虑痰栓。鉴别：鳞癌：侵犯支气管壁及腔内，坏死较明显，破坏力强，肿块内不会有完整血管，远侧肺野有小花小草，本例不支持。
啦啦爸
双侧肺门见软组织肿块，形态不规则，左侧肿块较大，左侧肺门肿块向纵隔延伸，密度均匀，增强扫描轻度均匀强化，肿块包绕左肺门血管。左下支气管狭窄，双侧肺叶未见明显异常密度影。肺小细胞癌首先考虑。鉴别诊断：鳞癌。
一切随缘
左肺门肿块，病灶包绕支气管，近端支气管阻塞，形态规则，边缘彭隆，平扫密度均匀，增强后较均匀强化，病灶内可见穿行血管，纵膈多发淋巴结肿大，考虑1，淋巴瘤2，肺癌(粘液表皮样癌，腺样囊腺癌)
王兆宇
都判断肿瘤。目前主要有两个意见：
肺门肿块包绕血管，并向纵隔延伸，对侧肺门似乎也有淋巴结肿大，所以王国伟首先考虑小细胞癌，张思雨首先考虑淋巴瘤，理由似乎
大家提到鉴别鳞癌和类癌，怎么鉴别，请说一下理由。
淘时光
鳞癌一般支气管截断，湖泊样坏死，类癌一般强化明显
一切随缘
类癌强化明显，冰山征，鳞癌会有破坏支气管
王兆宇
中央区类癌大多也阻塞或大部分阻塞支气管，所以基本排除
孔儿
鳞癌破坏力强，坏死更明显，这里的血管和支气管都没有明显的侵犯，所以不考虑鳞癌
王兆宇
然后如何鉴别:小细胞肺癌与淋巴瘤？
小微
冰冻肺门，血管包埋征
一切随缘
淋巴瘤比较软，破坏力弱，包绕血管
宇宙星空
肺门肿块不像淋巴结融合，支持淋巴瘤一切[表情]随缘:
淋巴瘤比较软，破坏力弱，包绕血管
张延军
鳞癌起源于支气管粘膜上皮，早期中央型的支气管截断呈鼠尾征，断端外突，肿块坏死多见，内走形的血管破坏，侵蚀。
此例背段支气管狭窄，不像起源于支气管粘膜造成狭窄，肿块腔被挤掉的狭窄，考虑小细胞
彼岸花
血管包绕区别不了淋巴瘤和小细胞癌吧；病灶侵犯气道了
王兆宇
淋巴瘤破坏力弱，小细胞癌弱偏中等
包绕支气管，二者差别有没有
刘焰东
局部占位效应明显，支气管壁大致正常，考虑淋巴结来源，所以淋巴瘤可能大
Corsair
支气管主要是包绕压迫吧，没看到明显受累征象
看图说话
受累考虑来源气管，不受累考虑间质
可芸
也不像是淋巴结，没有分割及结节感
王兆宇
下叶背段稍有点受累，其它不明显
一切随缘
淋巴瘤是支气管穿行其中，直达远端
王兆宇
肺淋巴瘤有几种?
粘膜相关淋巴瘤有哪些基影像特征?基本的特征？
宇宙星空
粘膜相关淋巴瘤，病灶内支气管扩张
王兆宇
MALT淋巴瘤，大多在周围区，通常不累及纵隔淋巴结，有支气管充气征
陈显静
MALT是不是很少累及纵隔淋巴结？
王兆宇
是的，通常直到病灶远端
阮则鑫
粘膜淋巴瘤，支气管通畅
王兆宇
很少累及，大约少于20%，其它淋巴瘤有没有什么特点?
雪狐7305
第一个病例左肺门占位，血管包埋，纵膈和右肺门淋巴结肿大，食道受侵，考虑恶性肿瘤，类型只能猜了，均匀强化，血管走形还算好，淋巴瘤？
张延军
肺内原发淋巴瘤，支气管扩张，壁凹凸不平，血管造影征
淘时光
血管漂浮、轻度强化
陈显静
淋巴瘤看有没有腋窝、内乳淋巴结肿大等
徐婕
肺淋巴瘤：肺原发性淋巴瘤和继发性淋巴瘤
可芸
内乳没有，腋窝也没有淋巴结
王兆宇
是的，血管漂浮、轻度强化，这与小细胞癌接近
MALT淋巴瘤大约占70-80%的肺原发淋巴瘤
淘时光
内乳、膈肌脚等少见部位淋巴结肿大，提示淋巴瘤
八爪
继发性淋巴瘤首先要纵膈肺门淋巴结肿大
陈显静
坏死不明显
王兆宇
其它的原发淋巴瘤主要有弥漫大B，LYG，血管内大B，T细胞淋巴瘤较少；这点淋巴瘤与小细胞癌相似，纵隔大B是另外情况
大家都觉得是恶性肿瘤，集中在特殊淋巴瘤与小细胞癌里
徐婕
淋巴瘤特征有血管造影症，跨叶分布，支气管充气症王兆宇 20:26
王兆宇
病理: 套细胞淋巴瘤
免疫组化：CD20+，CD5+，CYCLIN D1+
王进
王老师什么是 套细胞淋巴瘤？和常说的淋巴瘤不一样？
王兆宇
套细胞淋巴瘤，属于小B细胞的淋巴瘤；CD43+也有特点
肺部套细胞淋巴瘤我见到第一例，就是这个
崔少钢
跨叶分布是否有提示？
王兆宇
是的，小细胞癌通常偏于一叶
徐婕
淋巴瘤特征有血管造影症，跨叶分布，支气管充气症
王兆宇
这是病理图，什么感觉？
陈显静
满眼都是淋巴细胞？
王兆宇
这与小细胞猛一看非常像！侵袭力也非常强，破坏力很弱，周围腺体大多没破坏。只是干净一点，细胞碎屑少
主要靠免疫组化鉴别
我想CT上，侵袭力强也是特征，破坏力弱表现在血管包绕但形态基本不变，和比较软的感觉。
另外小细胞癌中央区肿块通常没那么圆，有鸭蹼状凸起，周围也不是特别干净，常有小结节或其它阴影
八爪
小细胞生长快，很容易发生肺门纵膈淋巴结转移且淋巴结容易融合，形成不规则较大肿块，这个套细胞淋巴瘤较之温柔很多
杨建涛
临床进程和实验室检查应当有助于鉴别
相关文献复习：
套细胞淋巴瘤（ mantle cell lymphoma，MCL） 是一种伴有特征性的 t（11；14）（ q13；q32） 易位的成熟B 细胞淋巴瘤，肿瘤细胞通常表达 cyclin D1、CD5 和SOX11[ 1-2] 。 占 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 （ non-Hodgkin lymphomas， NHL） 的 3％ ～ 10％。
MCL是一种起源于淋巴结滤泡套区内的小B细胞，在2000年WHO分类中被作为一类独立的疾病而命名为MCL，既往文献报道。其特点为老年男性多见，就诊时多为疾病晚期，75％～100％表现为广泛淋巴结受侵，结外病变发生率较高。
MCL 好发于淋巴结，大多数患者就诊时临床分期为Ⅲ～ Ⅳ期，多伴有淋巴结外侵犯。 MCL是一种非常独特的病理类型，一方面按照其侵袭性的生物学行为和自然史应归为侵袭性NHL，而另一方面，它对治疗的反应类似惰性淋巴瘤(indolent lymphoma)，采用目前的标准治疗方法是不可治愈的。常规治疗很难治愈， 患者的中位生存时间仅为 3 ～ 5 年，甚至有些复发难治患者总生存时间仅为1 ～ 2年 。
MCL的CT表现为分布无规律的全身多区域淋巴结受侵，少有单一区域淋巴结受累，结外器官受侵多见；MCL有一般NHL淋巴结受累基本CT表现，平扫CT表现为病变密度均匀，受累淋巴结区内呈融合状生长，边界清楚，增强后病灶呈均匀、中等强化，一般病变内无低密度坏死区。确诊需要病理及免疫组化，根据肿瘤组织形态学和免疫组织化学 CD5 及cyclin D1 的表达绝大多数 MCL 可做出明确病理诊。
参考文献：略