【Q005】Loffler综合征（单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症）

概述

一个以轻度呼吸道症状，周罔血嗜酸性粒细胞增多和暂时的游走性肺浸润为特点的临床综合征，这一综合征命名为Loffler综合征( Loffler's syndrome)，又称为单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症( simple pulmonary eosinophilia)。该病病人即使不经过任何治疗，也可在1个月内自愈。

病因病理

本病主要与寄生虫感染和药物过敏有关。寄生虫感染以蛔虫最为多见，多发生在感染后2周，此外还有绦虫、钩虫、阿米巴原虫、日本血吸虫、鞭虫、吸虫、丝虫等。过敏性药物包括对氨基水杨酸、阿司匹林、青霉素、各种磺胺制剂、呋喃妥因、甲氨蝶呤、异烟肼、链霉素、噻嗪类利尿剂等。蛔虫引起的本病出现在蛔虫幼虫进入肺的迁移阶段，但其发病并不是寄生虫直接毒性作用所致，而是与寄生虫引起的过敏反应（I型变态反应）有关，Ⅲ型变态反应也可参与。
    主要病理变化为渗出性肺泡炎和间质性肺炎：在支气管、细支气管、肺间质和肺泡内充满嗜酸性粒细胞，可见一些组织细胞、淋色细胞和少量的巨噬细胞。如本病反复发作，可发展成为肺间质纤维化或肉芽肿。

临床表现

所有年龄均可发病。多见于青年男性，起病急，部分病人无症状，经X线胸片检查才发现。多数病人有轻度非刺激性咳嗽，咳少量黏液痰或柠檬色痰，偶有血痰。此外尚有头痛乏力、上呼吸道卡他症状、盗汗、胸痛、呼吸困难等，一般不发热，如有则为低热（一般在1周内自行恢复正常），可有喘息和气短，偶有咳出寄生虫成虫、高热和喘息，常在1～2 d 内恢复正常。可有肌肉痛、厌食和荨麻疹。本病通常是自限性的，典型者为1～2周病程，也有认为是2～4 周。病人可有个人史或家族史。体格检查无明显阳性体征，部分病人肺局部呼吸音减弱或可闻及捻发音。

影像表现

肺泡性炎性渗出性病变X线表现为一侧或双侧肺野斑片状、不规则或非节段性肺泡实变，密度均匀，边缘模糊。病变通常为多发性，可侵犯任何肺野，较多位于肺野的外围，沿支气管走行分布。病变可重叠融合成团，也可粟粒状分布，密度较淡，轮廓模糊。一般不伴有胸腔积液，也无肺门淋巴结增大。
    病变一般在6～12 d内自行消失，或呈游走性，即一处病灶在24 h内减少或消失，而其他处出现新病灶。部分肺纹理增粗、少量胸腔积液。国外学者认为本病X线表现中病灶的游走性和一过性是其主要特征，国内有学者认为，肺部浸润性病变可呈游走性，但非游走性不能作为否认该病的证据。肺间质性炎性渗出性病变表现为肺纹理增重，边缘模糊，病变多位于双下肺野或中下野，以网线状影为主，其间可见少数粟粒大小病灶。CT可表现为一侧或两侧肺内斑片状气腔实变影，多分布于肺的周边。在HRCT上可见结节并毛玻璃阴影（晕征），多位于中上肺部、可见多发或单发结节影，斑片状实变影及支气管壁增厚。

鉴别诊断

1．急性间质性肺炎  急性间质性肺炎是暴发性疾病，临床特点是快速出现的发热、咳嗽、呼吸困难，临床症状重而体征少。胸部X线主要表现为肺纹理增重、边缘模糊，网状及小点状影与肺气肿并存。与急性肺嗜酸性粒细胞增多症表现为肺野内斑片状渗出影不同，且急性间质性肺炎病变无游走性或一过性。
    2．弥漫性肺泡出血  弥漫性肺泡出血是特点为血液进入肺泡腔的临床综合征。可由多种病因引起，咯血一般不是最初症状。X线表现为弥漫性的密度增高，可在短时间内吸收、亦可迅速进展。支气管肺泡灌洗可发现血性或血样液体，通常需要外科肺活检来确定基础疾病。
    3．肺结核  肺结核的嗜酸性粒细胞计数在血、痰中不高，痰中可查到抗酸杆菌，无血清总IgE升高，胸部X线可见斑片状、结节状、条索状多种性质并存的病变，好发于上叶尖段及下叶背段，密度不均匀，无游走性。
    4．肺炎支原体、衣原体肺炎肺炎  支原体、衣原体肺炎常于秋季多发、好发于儿童、青年人。病灶多呈密度较低斑片状或肺段影，密度较淡如絮状、边界不清，常分布于中下肺野可多发，也可单发。一般1～2周内吸收，长者可达4周左右。血清学特异性抗体试验阳性，周围血嗜酸性粒细胞正常对鉴别诊断有帮助。
    急性嗜酸性粒细胞性肺炎：临床症状重，无明确病因，易发生呼吸衰竭。初期胸片示两肺弥漫性间质性浸润阴影，之后为肺泡性或间质、肺泡混合性浸润阴影，常伴双侧或单侧小量胸腔积液，可见Kerley B线。
    慢性嗜酸性粒细胞性肺炎：亚急性或慢性起病。典型的胸部X线检查可见“肺水肿反转影”，肺内多发斑片状的渗出影倾向实变，密度相对较高。有时鉴别诊断困难，主要依据临床及实验室检查。

Loffler综合征的诊断标准：①无症状或有轻微的咳嗽、低热。②周围白细胞计数正常或增高，嗜酸性粒细胞增高。③X线胸片呈一过性游走阴影。④发病前有用药病史。⑤粪便中可能有虫卵。
    当具有第1～3项和第4或第5项时，可临床诊断急性嗜酸性粒细胞增多症。

——经典内容——