“醒着的植物人”运动神经元病早期的症状都有哪几种？

运动神经元疾病(MND)，又称为肌萎缩侧索硬化(ALS)，是一种神经退化性疾病，好发于40-70岁的中老年人。按照国外4-6/100，000的患病率, 中国应有六万名患者。该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。

以下是早期运动神经元的症状表现：

1、体征：起病缓慢，病程也可呈亚急性。症状依早期受损部位而定。最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓，麻痹，和原发性侧索硬化四种病型。

2、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

3、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

4、原发性侧索硬化症：为少见类型，运动神经元变性公限于上运动神经元而下运动神经元不受累。多从下肢起病，表现为双下肢对性肌无力、僵直。检查时下肢肌张力增高，反射亢进，双下肢出现宾斯基征，无肌肉萎缩。此型进展缓慢，最后可延至上肢。颈段及胸段脊髓影像学无异常。脑积液正常，EMG或神经传导速度无异常。

病因：运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属如铝中毒等，都可能造成运动神经元疾病。

产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有:

1. 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2. 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。

3. 遗传基因突变，其中SOD1, TDP43等基因已明确。

早期诊断：要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。