肝脏胆管细胞癌
肝脏胆管细胞癌
肝内胆管细胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma ICC）是由类似胆管的细胞组成的一类肝内恶性肿瘤。肝内（或周围性）胆管细胞癌（ICC）来自肝内胆管上皮的任何部位，如肝内大胆管（段和区胆管及其细小分支）、肝内小胆管。指起源于二级胆管及其分支上皮的腺癌。ICC约占肝脏原发恶性肿瘤的10%-15%，发病率仅次于肝细胞肝癌的肝脏原发恶性肿瘤，近年来发病率呈上升趋势。
病理
大体类型：ICC的大体形态分为肿块型、管周浸润型和管内生长型三种类型。最为常见的为肿块型，占ICC的60%~80%；管周浸润型占15%~35%，可沿胆管系统和门静脉系统弥漫性浸润，从而导致胆管狭窄和周围胆管扩张；管内生长型占8%~29%，多表现为乳头状、息肉状或颗粒状生长，沿胆管表浅蔓延。
组织学类型
ICC的组织学病理类型包括腺癌、腺鳞癌、鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌等多种类型。ICC大多数为不同分化程度的腺癌，可分为高、中、低分化。发生于较大胆管者，可形成乳头状结构。肿瘤常有丰富的间质反应，甚至出现局部钙化。多数肿瘤可见多少不等的粘液。癌细胞常浸及汇管区、汇管区血管或神经，可循淋巴引流途径形成肝内转移或转移至局部淋巴结。
临床表现
ICC早期无明显症状，经常在肝功能异常时行影像学检查偶然发现肝脏肿块。即使肿瘤大小已达5-7cm，仍约有1/3病人无任何临床症状。症状出现时包括：腹部不适，呕吐、夜间盗汗、乏力等全身症状。仅有约10%-15%患者因瘤栓阻塞胆管或转移淋巴结、肿瘤自身压迫胆道引起黄疸，极少发热、白细胞升高。偶可触及右上腹肿块。
鉴别
1、肝细胞肝癌：原发性肝细胞肝癌远较ICC常见，绝大多数的肝细胞癌病例有乙肝/丙型肝炎的证据（90%左右），以及有肝硬化表现（80%左右），多数有AFP升高。CT平扫绝大多数病灶为低密度，边界较清，病灶内出现钙化极为少见；增强扫描，特别是螺旋CT双期扫描具有特征性，在动脉期表现为高密度，而在门脉期则为低密度，增强曲线为“快进快出”。另外，较大的肝细胞肝癌多有门静脉癌栓形成，累及分支及主干，而ICC多无肝炎病史和肝硬化表现，AFP阴性，病灶多位于肝左叶，常较大，边界欠清，部分病灶内出现不规则钙化。
2、肝脓肿
临床上常有感染症状和体征，CT可表现出“簇征”或“靶征”，但有时两者鉴别需依赖B超或CT引导下穿刺诊断。
3、肝脏转移性肿瘤
转移瘤患者常有原发肿瘤病史，特别是消化道肿瘤，常为多发。CT表现为肿块轮廓光整低密度肿块，中央常见更低密度坏死区域，增厚后周边强化表现出“牛眼征”。少数肝转移癌病灶内可出现钙化，其特点为钙化密度较低、范围大、位于病灶中央部分，周围有低密度肿瘤组织与正常肝组织相隔，同时在多个病灶内出现，与ICC的多发点状高密度钙化形成明显对比。
4、肝血管瘤
CT平扫呈边界清楚的低密度病灶，增强曲线为“早出晚归”型，早期病灶周边呈典型条片状斑点状明显增强，其增强处密度与腹主动脉大致相同，延迟后呈等密度充填。而ICC平扫边缘不清，增强早期为边缘环形增强，延迟后病灶往往大部分未被充填。MR鉴别血管瘤与ICC较CT容易，因在T2加权上，血管瘤病灶的信号极高，可出现“亮灯征”，为血管瘤的典型表现。一般不需增强即可明确诊断，而ICC极少出现此影像表现。
5、原发性硬化性胆管炎
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别，后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间，而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC，后者表现为延迟强化。