(胃大弯)血管球瘤

患者,女,55岁,反复腹部不适10年,常有饥饿感。




病理诊断:
(胃大弯楔形切除标本)血管球瘤。肿瘤直径1.2cm,肿瘤位于肌壁内。
胃血管球瘤
血管球瘤( glomus tumor,GT) 是发生在动脉直接连接静脉处血管球细胞的一类少见肿瘤,是血管周围球体细胞的肿瘤性增生,属于一种表型转化的特殊平滑肌细胞,类似神经动脉肌层内的感受器,存在动静脉的吻合并控制着动脉的血流量来实现温度的调节,常见于四肢末端,多见于甲床、指趾( 骨) 侧及手掌部,临床以阵发性疼痛为特征。发生于胃壁的GT 极为罕见。
由正常细胞所包绕的GT 不同于颈静脉球瘤或血管外皮细胞瘤,颈静脉球瘤是发生在头颈部化学感受器系统的一类稀有肿瘤,而血管外皮细胞瘤是由环绕毛细血管的外膜细胞所产生的瘤体,通常出现在骨内、软组织内或肌层。
GT有4个基本类型
( 1) 上皮样类型; ( 2) 血管瘤类型; ( 3) 神经瘤类型; ( 4) 变性退化类型。
临床上无特殊体征和症状,术前常易误诊为平滑肌瘤或间质瘤。因胃血管球瘤为良性肿瘤,手术彻底切除肿瘤及其包膜即可治愈。
病理特点
肿瘤多位于黏膜下层与肌层之间,瘤细胞被周围的平滑肌细胞或纤维组织分隔包围,结节周围常有扩张的静脉,瘤组织内见较多薄壁血管,肿瘤细胞围绕在薄壁血管周围,核分裂象罕见。
免疫组化及特殊染色
SMA + ,Collagen IV + ; CHG,NSE,MIB-1,CD34 均阴性。
CT表现
绝大部分病灶位于胃窦部,肿块单发,形态规则,呈圆形或椭圆形,一般肿
块大小不超过4 cm;
平扫肿块密度均匀,偶见钙化;
病灶强化显著,病灶中央部分动脉期明显强化,随着时间的延长,逐渐向周围扩散,笔者称为“烟花征”,门脉期呈均匀强化改变,观察病灶门脉期强化程度曲线与下腔静脉强化程度曲线,具有相似性;
有完整包膜,包膜轻度强化
肿块质地偏软,对周围无明显压迫征象;
胃黏膜显示完整,无中断,CT 仿真胃镜图像可以清晰显示胃黏膜的完整性;
胃周无肿大淋巴结,无门静脉癌栓。
鉴别诊断
神经鞘瘤 囊变常见,囊变区域不强化,多呈轻-中度强化。
类癌 一般有临床症状明显,可出现类癌综合症,如阵发性皮肤潮红,心动过速、
哮喘等,以囊实性肿块为主,形态较大,常不规则,坏死常见,强化显著。
间质瘤 较小的黏膜下型间质瘤可向腔内、腔外及跨壁式生长方式,可发生于胃壁任
何位置,强化不如血管球瘤明显,动脉期轻度强化,门脉期及延时扫描渐进性强化,确诊靠病理及免疫组化。
胃血管瘤 属于血管畸形,而非真性肿瘤,可发生于胃的各部,有时可见静脉石存在,CT 增强为高度强化肿块;
异位胰腺 好发于胃窦,多见于大弯侧.呈卵圆形或圆形,单发.直径一般1~3 cm。异位胰腺以下5个CT表现:典型发生部位、病灶边缘不清、内层黏膜明显强
化、长径/短径(LD/SD)大于1.4、腔内生长方式,上述5个CT表现2个以上同时出现时胃异位胰腺的中央脐凹征,对诊断具有特征性。