病例丨罕见！右冠状动脉-左心室瘘＋冠状动脉瘤样扩张

冠状动脉瘘在冠状动脉和其他血管或心室之间的异常连接中十分罕见，见于0.002%的普通人群和0.4%的心脏畸形患者。冠状动脉瘘可能诱发动脉瘤性冠状动脉疾病（ACAD），如冠状动脉瘤和冠状动脉瘤样扩张（CAE）。尽管此类患者采用手术治疗的效果已被证实，但并非所有患者都符合手术指征，因此治疗策略仍需进一步讨论。

病例介绍

患者男，41岁，吸烟30年，无高血压、冠心病、创伤、传染病史或家族史。主诉偶有头晕持续2年，心悸2个月。入院查体发现心律失常，心尖部闻及舒张期III级杂音。实验室检查无显著特别。胸部X线片显示心脏轮廓扩大，右缘局部突出。经胸超声心动图显示右冠状动脉-左室瘘伴右冠状动脉弥漫性巨大瘤样扩张，最大直径50　mm（图1A和B，白色箭头所示），通过一个直径为20 mm的瘘口排入二尖瓣根部后方附近的左心室。

彩色多普勒血流成像检测到瘘口处连续双向湍流频谱（图1C）。由于右冠状动脉受压，左心室增大，右心房和右心室显著减小。肺动脉峰值流速为56　cm/s，与正常值相比略有降低。右心室射血分数为41.7%，左室射血分数为63.5%。冠脉CT三维成像显示右冠状动脉（图2A和B，白色箭头所示），许多钙化斑块位于右冠状动脉壁和瘘管口（图2B和C，黄色箭头所示），并有扩大的左心室和明显收缩的右心房和右心室（图2）。冠脉造影进一步证实了上述结构的异常，并排除了其他冠脉病变。

图１

图２

患者存在右冠状动脉破裂和瘘管扩大的潜在风险，这可能会改变血流动力学或导致更严重的后果。考虑到这些因素，为了减轻右心的压力，患者在低温体外循环下进行外科治疗。心包切开术后，发现患者右心房和右心室表面有扩张迂曲的右冠状动脉（图3A和B）。

图３

扩张的右冠状动脉在后降支动脉起始部汇入左心室后部。远端后降动脉的直径约为2 mm。打开扩张的右冠状动脉后，暴露出位于二尖瓣后叶P2区心肌内的右冠状动脉口和心脏内瘘。然后用5-0聚丙烯缝线缝合瘘管。用牛心包补片修补右冠状动脉口，切除部分扩张的右冠状动脉，最后用4-0聚丙烯缝线缝合。

由于远端灌注受损，给予患者在主动脉和后降支动脉之间进行冠状动脉旁路移植术（CABG）。切除的右冠状动脉组织学检查显示局部纤维组织增生，伴有胶原、钙化和慢性炎症（图３C）。患者术后开始口服阿司匹林治疗（每日100　mg）。1年随访中无不良临床事件发生。

讨论

既往研究显示，冠状动脉瘤样扩张是一种ACAD病，可定义为冠状动脉长度超过50%的弥漫性扩张，可由先天性冠状动脉瘘引起，或由动脉粥样硬化、动脉炎、感染、医源性损伤、川崎病等引起。CAE可能增加血栓形成、远端栓塞、心肌梗死和心脏破裂等并发症的风险。目前CAE的治疗仍存在争议。

对于CAE大于或等于参考直径三倍的症状性患者可进行药物治疗，如抗血小板和抗凝治疗，以预防血栓栓塞事件；免疫抑制疗法抑制炎症反应；还可进行外科结扎或切除治疗。

此外，如果心肌灌注受损，远端分支大小合理，CABG可用于巨大CAE患者。虽然药物治疗在某些情况下有获益，但却不能逆转心脏和血管的结构变化。

此外，抗血小板和抗凝治疗可能增加出血的风险，在有CAE破裂风险的患者中应谨慎使用。

同样，免疫抑制疗法可能会增加感染的风险。而对于外科治疗，心脏和血管的异常结构变化可以修复，但患者会面临手术和术后并发症（如心律失常、出血和心包填塞）的风险。

总之，应根据患者的具体情况和病变的严重程度制定个体化的治疗策略。本文中患者接受了手术修复，在1年的随访中表现出良好的健康状况，没有任何不适。

来源

Qiuxia Zhang, Yaode Chen, Yuqing Hou et al. Right coronary artery–left ventricular fistula with giant right coronary artery of diffuse ectasia: a case report. European Heart Journal: Case Reports. 16 January 2021.