【读片时间】第1646期:脑膜恶性T细胞型淋巴瘤
男,25岁。头痛半月余伴抽搐1次。
图A〜C分别为MRI轴位T1WI、T2WI和增强T1WI图D〜F为冠状和矢状位T1WI增强图像。左侧额颞叶脑表面半梭形等T1、等T2信号病灶,广基与硬膜紧贴,局部颅板似有增厚,周围脑白质见片状水肿带,并致轻度占位效应;增强后肿块呈不均匀明显强化,可见“脑膜尾征”,局部软脑膜亦见强化; 冠状面及矢状面增强像示肿块边缘不规则、不清晰。
病灶特点为:硬脑膜病变,侵袭性较强,浸润软脑膜及脑表面实质。符合此类改变的疾病如下所述。
1.恶性脑膜瘤与典型良性脑膜瘤相比,恶性脑膜瘤有以下特点:①肿瘤信号不甚均匀;②肿瘤形态不规则,轮廓呈结节状、分叶状或锯齿状;③肿瘤包膜不完整,厚薄不均;④“脑膜尾征”多呈粗短、不规则形;⑤向颅内外浸润性生长,累及邻近静脉窦等结构;⑥颅外远处转移等。本病例MRI表现与之基本相符,故应首先考虑。
2.脑膜转移瘤一般均伴有脑实质内转移灶,单纯脑膜转移瘤少见。脑膜转移瘤通常无占位效应,硬脑膜和软脑膜可以单独或同时受累。脑膜受累形态可以为弥漫性或结节状。本例脑膜病变局限,未出现脑实质内转移性病灶,且患者年龄较轻,与典型脑膜转移瘤不符。
3.脑膜淋巴瘤少见,以广基与脑膜相连,增强后明显强化,亦可出现“脑膜尾征”,硬脑膜和软脑膜可以单独或同时累及,与恶性脑膜瘤鉴别困难。本例软脑膜侵犯明显,且皮质塌陷等脑外征象表现不明显,应考虑脑膜或脑表面淋巴瘤可能。
4.感染性脑膜炎主要累及软脑膜及蛛网膜,少数亦可累及全脑膜,可以弥漫性或局限性,但多数累及范围较广泛。不同致病菌累及部位有所不同,以基底池附近脑膜受累较常见。脑膜多呈线状及小结节状强化,形成较大肿块少见。本例病变部位及形态与感染性脑膜炎不符。
影像诊断:左侧额颞部脑膜占位并局部脑表面浸润,①恶性脑膜瘤可能;②脑膜淋巴瘤不除外。
手术所见:术中见硬膜上一粘连紧密的灰白色肿物,大小为2.5cm×3.5cm,质地脆,周围蛛网膜下腔见散在的灰白色点状物质。
病理诊断:(脑膜)恶性T细胞型淋巴瘤。免疫病理:淋巴样细胞LCA、CD3弥漫阳性。
原发于脑膜的淋巴瘤少见,与脑膜瘤的影像表现有许多相似之处,特别是恶性脑膜瘤,两者间存在许多影像学相似点或鉴别点界限较模糊,如以广基底与脑膜相连,等T1、等T2信号,增强后明显强化等。其鉴别要点如下:①典型脑膜瘤相邻颅板增厚,肿瘤有“假包膜征”,周围皮质有推移及塌陷改变,而脑膜淋巴瘤少见这些征象;②脑膜瘤内可有部分低信号的钙化区,而淋巴瘤常无钙化。若有肿瘤内或肿瘤周围的囊变区,则多为脑膜瘤;③脑膜瘤瘤体强化程度较淋巴瘤更为明显,强化后脑膜瘤瘤体边缘多清晰、光整。而脑膜淋巴瘤的强化边缘多见毛刺改变,有文献称为“毛刺征”,是淋巴瘤向脑内浸润的表现,如本例所见;若见有较明显的软脑膜侵犯,也应考虑淋巴瘤。
“脑膜尾征”是脑膜瘤较特征的征象,在脑膜瘤中出现比例达60%以上。但脑膜增厚并出现脑膜尾征的病变很多,包括:①肿瘤性病变如转移瘤、淋巴瘤、恶性胶质瘤及浆细胞瘤等;②感染性脑膜炎,如细菌性、结核性、病毒性及隐球菌性脑膜炎;③非感染性脑膜炎,如嗜酸性肉芽肿、Wegener肉芽肿等;④ 脑梗死及术后改变等。因此,“脑膜尾征”并非脑膜瘤的特异征象。本例定性误诊的主要原因就在于过分依赖“脑膜尾征”并当作脑膜瘤的特异征象。有文献报道,肿瘤边缘的“毛刺征”对鉴别脑膜瘤和脑膜淋巴瘤有显著统计学差异,而“脑膜尾征”则无统计学差异。