【超声随响】第23期 肾脏Castleman病
同声主讲：郭静
肾脏Castleman病
病例介绍：患者，男性，47岁，主因消化不良入院，既往有胰腺癌家族史。体格检查（—）；实验室检查：ALT 57 U/L，余均在正常范围；食管镜发现小食道裂孔疝；胃镜、十二指肠镜（—）。
超声检查：使用设备为IU22（飞利浦），探头型号为扇形宽频探头C5–1，频率范围为1–5 MHz，同时激活谐波成像（Harmonic Imaging），设置动态范围（Dynamic Range）为55dB以获取最佳的对比分辨率，将余辉（Persistence）设置为低，尽可能减少图像模糊程度。
二维超声：左肾下极见1个混合回声肿物，直径约3cm，边界模糊，可探及包膜（图1），左肾下极因轻度受压而变形。彩色多普勒设置增益为80—85%，PRF、壁滤波（Wall Filter）设置为低，以发现肿物内可能存在的低速血流信号（图1C）。CDFI：左肾下极肿物周围见环绕血流信号。
图1：超声所见：图A-C。
（A）超声显示左肾下极1个边界模糊不清的低回声肿物（箭头），直径约3cm。
（B）超声显示肿物导致肾包膜轻度变形（箭头）。
（C）CDFI显示肿物内及外周环绕的血流信号。
CT检查：左肾下极1个低密度灶（40—91HU），轻度强化，另见同侧腹主动脉旁淋巴结肿大，怀疑转移灶（图2）。初步诊断为恶性肿瘤，肾细胞癌可能。2个月后复查CT，左肾肿物无明显变化。
图2：CT表现：图A-B。
（A）轴向CT扫描显示左肾下极处有一个明确的病变（箭头）。
（B）CT冠状位重建显示腹主动脉左侧的肿大淋巴结（箭头）。
鉴于合并肿大的淋巴结，临床建议穿刺活检，遂在超声引导下经皮行肿物穿刺术，使用的是18G、11cm的活检穿刺针。共穿2针，取出组织样本2条，长度分别为0.9cm、1.5cm。
病理报告：（左肾肿物）过度增生的淋巴组织，伴生发中心玻璃样变（图3），肾实质广泛的纤维玻璃样变，肾小管萎缩；滤泡旁区见广泛的毛细血管玻璃样变及过度增生。
根据镜下所见，病理诊断：Castleman病HV型（透明血管型）。
图3：组织病理学检查。镜下显示过度增生的淋巴组织，其生发中心内呈玻璃样变（圆圈），符合HV型Castleman病（HE染色，20倍）。
随后检查的胸部和颈部CT显示未累及颈部或纵隔。患者无临床症状，6个月后行腹盆腔CT复查病变无明显改变。
病例讨论
Castleman病，又称巨淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生，是一种淋巴来源的良性肿瘤，罕见。Castleman在1956第一次报道该病，且认为是一种局限于纵膈区的疾病。Castleman病虽然主要位于纵隔，但陆续也有学者报道位于腹膜后以及肾旁区域的Castleman病，然而位于肾脏的报道仅有几例。Castleman病因不明，人们虽然对Castleman病的病理生理学知之甚少，但普遍认为慢性炎症、自身免疫性疾病、免疫缺陷病是其可能的发病原因。Castleman病可以影响任何一组淋巴结，最常见发生于纵膈。约70%的Castleman病报道起源于纵隔淋巴结，20%源自浅表淋巴结，腹膜后及肾旁区域则分别占7%和2%。
Castleman病在组织学上分为透明血管型（HV型）（约占90%的病例）和浆细胞型（PC型）（10%的病例），临床上则分为单中心型和多中心型。约70%的患者为单中心HV型Castleman病，而多中心型Castleman病很少为HV型。大约20%的Castleman病患者为单中心PC型，而多中心PC型则占剩下10%。HV型Castleman病的镜下表现为血管增生明显的大量淋巴组织内散在分布着许多的透明滤泡细胞。大多数病例适合进行手术切除，且预后良好。PC型Castleman病的预后取决于其临床亚型，有相当大的进展为恶性淋巴瘤和卡波西肉瘤的风险。多中心PC型Castleman病常伴有全身症状，如发热、贫血、红细胞沉降率升高、低蛋白血症、高丙种球蛋白血症等。由于淋巴结病变易发生全身播散的特性，Castleman病患者可能需要综合性治疗，如激素治疗、免疫抑制治疗和化疗。
肾脏Castleman病易被各种影像检查方法所误诊，是由于该病过于少见，既往报道的诸多有关Castleman病的各种影像学征象，均缺乏足够的特异性。已有报道称HV型Castleman病为富血供，增强CT显示为均匀强化，然而此征象与恶性肿瘤的特征相重叠，如肾细胞癌，就如此文所提供的病例，影像学上就不可能越过肾细胞癌，而将Castleman病作为第一诊断。尽管单中心HV型Castleman病往往局限于单一淋巴结链，本文病例证实亦可出现周围多个卫星淋巴结病灶。PC型Castleman病比HV型血管少，使之更难与恶性淋巴瘤和转移瘤相鉴别。钙化在Castleman病中并不少见，可发生于1/3的腹部病例中，然而未曾被报道出现于肾脏Castleman病中，包括本例。HV型和PV型Castleman病的恶变病例均有过报道。Castleman病在MRI的T1WI中为等信号，类似肌肉的信号强度，而在T2WI中，则为均匀或混杂信号。
总之，从影像学上，肾脏Castleman病很难与其他肾脏肿瘤相鉴别，尽管既往的研究表明，如发现富血供的肾脏实性肿物，应考虑有无Castleman病的可能，只有通过手术切除、组织活检才可最终明确诊断Castleman病。密切的随访和周期性的临床评估和影像学检查是有必要的，以便及时发现随后可能出现的恶变。
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