蛛网膜下腔出血病因学，这篇文章讲透彻了！

蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）是一种常见的出血性脑血管病，具有较高的病死率和致残率，该病病因多种多样。

蛛网膜下腔出血是指自发性颅底部或脑表面血管破裂后，血液流入蛛网膜下腔，引起相应的临床症状。病因多种多样，临床演变错综复杂，所以有学者称SAH是一个临床综合征。

SAH的病因多种多样，颅内动脉瘤是SAH最常见的病因（占85%），其他病因包括非动脉瘤性中脑周围出血、脑动静脉畸形（AVM）、烟雾病（MMD）、硬脑膜动静脉瘘（DAVF）、血管炎、颅内静脉系统血栓形成、结缔组织病、颅内肿瘤、血液病、凝血障碍性疾病及抗凝治疗并发症等，部分患者原因不明。

颅内动脉瘤

颅内动脉瘤最好发生在Willis环及其分叉处，90%位于前循环，最常见的部位是前交通动脉（40%~45%），其次是后交通动脉与颈内动脉连接处（30%~35%），以及大脑中动脉在外侧裂的第一个主要分支处（10%~15%）。后循环动脉瘤约占10%，最常见于基底动脉尖端或椎动脉与小脑后下动脉的连接处。

根据大小，颅内动脉瘤分为小型（＜5mm）、中型（5-10mm）、大型（11-25mm）、巨大型（＞25mm）。根据形态分为囊性动脉瘤、假性动脉瘤、血泡样动脉瘤、梭形动脉瘤。

动脉瘤破裂原因有哪些？

1.颅内脑动脉的壁管发育不良，缺少肌层或弹力层。

2.镜检可见囊状动脉瘤的瘤壁中很薄或缺少，如肌层缺少或仅残存碎片，内膜增厚，瘤壁仅由内层和外膜组成，其间有数量小等的纤维变或玻璃样变性组织。

3.免疫组化分析显示：I型胶原和纤维连接蛋白混杂，3、4型胶原和转换生成因子的表达减低，不表达球蛋白重链亚型。

4.诱发因素：吸烟、疲劳、情绪激动和高血压等等。

颅内夹层动脉瘤发生在动脉中膜层内、中膜和外膜之间剥离，动脉壁膨出，发生动脉瘤样扩张，发病率为2.5-4/10万。好发部位：C1段、V3、V4段最常见。MRI对颅内夹层动脉瘤敏感性较高，可显示动脉管腔改变及壁间出血，且信号随血肿吸收发生改变，观察到双腔征及内膜瓣即为直接诊断依据。治疗方法：1.药物治疗；2.手术：药物治疗失效、有持续缺血症状、夹层动脉瘤持续存在特别是发生SAH的患者，可选择外科手术或介入治疗。

中脑周围非动脉瘤性

蛛网膜下腔出血（PNSH）

最早在1980年由荷兰神经病学家VanGijn和放射学家AnDongen提出。出血的中心紧邻中脑的前方，伴有或不伴有出血向环池的基底部扩展。未完全充满纵裂池的前部，一般不向侧裂池外侧扩展，无明显的脑室内血肿。临床特点也不同与动脉瘤性SAH，发作时极少伴有意识障碍及局灶神经症状，预后良好。

PNSH原因

1、病因不清楚，脑静脉出血、脑动脉穿通支破裂、毛细血管扩张、隐匿性的海绵状血管瘤或动静脉畸形出血等。目前认为PNSH是由于中脑前方的静脉性出血导致，这种出血压力较低、分部范围局限、易被脑脊液稀释，因此出血后的症状相对较轻。静脉性出血来源多为脚间静脉、脑桥前静脉、后交通静脉、脑室纹状体静脉和丘脑穿静脉等。

2、PNSH与脑深静脉系统回流方式存在关朕，颅内静脉高压在PNSH的发生过程中起着至关重要的作用：横窦血栓行成可导致PNSAH的发生。

3．诱发因素，引起颅内静脉压升高或静脉扩张，进而导致中脑周围的静脉及毛细血管破裂出血。

硬脑膜动静脉瘘

硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是部分或全部位于硬脑膜内的动静脉分流。它们是罕见的获得性病变。DAVF占颅内血管畸形的5％-15％。DAVF的临床表现从无症状到可能致命的颅内出血。其临床表现和自然病程取决于静脉引流模式，这也是决定患者预后的最重因素。在良性自然病史的硬脑膜动静脉瘘中，引流不涉及大脑静脉，耳鸣或眼部症状是最常见的表现形式。出血风险高的瘘管以逆行皮质静脉引流为特征，可表现为颅内出血、SAH、进行性神经衰弱、痴呆、癫痫或颅内高血压。

脑动静脉畸形

脑动静脉畸形（AVM）是一种相对少见的血管畸形，有可能引起颅内出血，并可能造成毁灭性的神经损伤或死亡。它们由异常形成的血管组成，通常被认为是一个在具有低阻力、高流量、连接在动静脉之间的，没有毛细血管床的病灶。

AVM检出率大约为1.3/10万/年。这些病灶有很大的颅内出血风险，在新发现的AVM中大约有一半存在出血，在无破裂的AVM患者中估计破裂风险为1％-3％/年。

AVM的出血因素既往出血史、部位、血管构筑情况、AVM大小和遗传学因素。AVM的部位多位于脑组织深部，尤其是基底节区和脑室周围的AVM更易发生出血。AVM的大小：直径＜3cm的AVM易出血或直径＞5cm的AVM易出血，总的来说小型的AVM的供血动脉压力比大型AVM的供血动脉压力更高，可能更易出血。

AVM治疗方式由哪些呢？

1.显微外科手术切除；2.介入栓塞；3.反射外科治疗（体积小的，位于功能区）。

选择合适的、安全有效及个体化的治疗方式对于患者的预后至关重要。

烟雾病

烟雾病（MMD）是颅底部异常血管网。临床上可以引起脑出血、脑梗死，也可以导致SAH。文献报道发生蛛网膜下腔出血仅占0.2%-1.0％。出血原因是由于持续的血流动力学压力使脆弱的烟雾状血管破裂。

小结：

1.最常见病因是颅内动脉瘤破裂，应高度重视。

2.不常见但也不少见病因如中脑周边非动脉瘤性出血。AVM、烟雾病MMD、颅内血管夹层、脑膜动静脉瘘DAVF、颅内静脉瘤值得重视。

3.少见或罕见病因如血液系统疾病、颅内静脉窦血栓形成，也不能轻视。