脾脏丨炎性肌纤维母细胞瘤病理及影像表现
(以下内容由熊猫放射整理自文献)
炎性肌纤维母细胞瘤
( inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)
是一种少见的具有复发潜能的间叶源性肿瘤，生物学行为上呈中间型( 低度恶性)，远处转移罕见。
病理学上IMT主要由肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴浆细胞或淋巴细胞浸润。
IMT以往又称浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、炎性纤维肉瘤及炎性假瘤等。
2002年WHO软组织肿瘤分类将其正式命名为IMT，定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和( 或) 淋巴细胞的一种肿瘤，并将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（中间型、少数可转移类）。
病因不明，可能与2p23 染色体的ALK 基因的重组有关，也可能与手术、创伤、炎症、异常修复、EB 病毒、单纯疱疹病毒感染等有关。
可发生于任何年龄的任何部位，以儿童和青年多见，发病部位最多见于肺部和软组织。
临床表现与发病部位有关，文献报道约20%的IMT患者可表现为发热、消瘦、红细胞沉降率( ESR)升高，少数还会出现贫血等。
IMT常为单发病变，少数位于腹腔者可呈多灶性生长。发生在胸腹部的IMT病灶明显大于其他发病部位的病灶，这可能与发生在这两个部位的病灶周围有较大的生长空间有关。
病理特点（三种亚型）：
Ⅰ型：粘液／血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的间质组织中，伴有不等量炎性细胞；
Ⅱ型：梭形细胞丰富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞；
Ⅲ型：少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。
IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与瘤细胞数目比例（即病理亚型）无关。分裂异型的瘤细胞越少，则临床更多表现为良性生物学行为。若瘤内梭形细胞核异型性多，易误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等；若瘤内炎性细胞数目异常增多，则易与淋巴瘤混淆。
图1 男，55岁，黑便３天。
a、CT平扫示胃窦部软组织肿块，边界不清，密度不均，中心可见低密度灶，另见小条状钙化灶；b、增强动脉期示病灶边缘明显花环状强化；c、静脉期示对比剂持续填充，呈渐进性不均匀强化；d、未经治疗，第二年病灶的大小、密度、形态均较前无明显变化；e、Ⅱ型梭形细胞密集型（×200，HE）。
图2 男，43岁，右下腹包块进行性增大。
a、CT平扫示右下腹软组织肿块，形态不规则，边界不清晰，周围脂肪间隙内少量粟粒性结节和微结节灶，病灶与邻近肠管分界不清，周围肠管增厚、粘连；b、动脉期示病灶呈片絮状轻度强化；c、静脉期示病灶持续不均匀明显强化，周围结节灶强化方式与主病灶同步；d、Ⅰ型粘液／血管密集型（×200，HE）。
图3 男，77岁，咳嗽、胸闷。
a、CT平扫示气管主动脉弓层面偏右侧一实性结节，与气管壁广基底相连；b、增强示病灶明显均匀强化；c、Ⅱ型梭形细胞密集型（×200，HE）。
影像学表现
腹盆腔肿瘤边缘局部脂肪间隙密度增高，邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连；胸膜下者表现为幕状或刀切状与胸膜相贴。术中证实IMT与周围组织结构紧密难分离，该表现和IMT瘤内的炎性渗出、浸润密切相关，可作为IMT的特征性征象之一，与边界清楚的良性肿瘤或周围型肺癌的胸膜凹陷征相鉴别。
CT上IMT瘤内的囊性水样低密度灶多呈不均匀延迟强化，实质上为病灶的粘液胶原化组织成分。有作者认为这是由于对比剂通过IMT瘤体内不成熟的新生肿瘤血管渗入间质，被血管外的大量纤维间隔阻挡、蓄积，从而使病灶整体呈延迟强化持续上升型。IMT多为惰性生长肿瘤，发生营养不良性坏死的机率更低。延迟强化模式及低坏死率的特征可与以大片坏死囊变为主、进展迅速的恶性肿瘤相鉴别。
瘤内各组织学成分的多少影响着MRI信号强度的表达。病灶在T1WI上为不均匀
低信号，在T2WI上则为等、稍高及高信号，瘤内间质水肿及粘液胶原变性所占比例越多信号越高，梭形细胞所占比例越多信号越低。
有作者指出IMT多见血管穿行或漂浮征，表现为增强扫描时瘤灶内可见少量明显强化的迂曲血管样影。部分病灶动脉期呈花环样强化，均由邻近动脉分支供血，如肝固有动脉、胃十二指肠、髂内动脉等。供血宿主动脉多包绕在瘤体表面，极少数被瘤体包埋、截断，亦未见淋巴结转移及静脉内瘤栓。结合镜下病理发现，该征象是瘤内束带状分布的新生肿瘤血管与壁周的大量炎性细胞协同潴留对比剂所致，而非肿瘤细胞包埋浸润了原宿主血管引起的改变。
图1A-D 女，61 岁，小肠IMT。CT 平扫示小肠壁局限性增厚，冠状位显示病变处肠管套叠；术后标本显示肠管内软组织结节影；镜下肿瘤组织由大量增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和炎症细胞构成，其中可见大量成熟的浆细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润( HE × 100)。
图2A-B 男，34岁，左侧上颌窦IMT。CT 平扫示左侧上颌窦内不均匀低密度肿块，其内可见小片状低密度影及小点状钙化影，并邻近骨质结构破坏。
图3A-B 女，70岁，头颈部IMT。增强CT 示左颈部不均匀强化肿块，并小片状囊变影，周围多发肿大淋巴结。
图4A-B 女，16个月，左肾IMT。增强CT 示病灶不均匀强化，其内见大片囊变影，邻近组织结构受压移位。
图5 女，63 岁，肠系膜IMT。增强CT示多发环状强化结节影。
图6A-B 女，63岁，右侧腹股沟IMT。CT平扫显示边界清晰的卵圆形肿块，增强后肿块明强化，曾被误诊为Castleman’s病。
治疗与预后：
IMT人群约5％出现转移，25％出现复发。IMT的复发转移可能与病灶无法被完全切除、累及浸润相邻重要器官、瘤细胞表达TP53等有关。尽管有学者指出经抗炎或激素治疗可使病灶缩小甚至消失，手术切除仍为临床首选最佳干预手段，术后一般无需再行放化疗巩固治疗。
IMT可累及全身各部位，在临床上少见但具有潜在恶性，细针穿刺病理活检易误漏诊。但CT能精准显示病灶的血供及解剖结构特征；MRI有助于评价病灶组成成分及预判病理分型。在CT 图像上若发现伴邻近组织结构侵犯、边界不清的不均匀强化软组织肿块，若涉及到该发病部位肿瘤的诊断和鉴别诊断时，应考虑IMT 的可能；但最终诊断需依赖病理组织学和免疫组织化学检查。
以上内容来自文献：
炎性肌纤维母细胞瘤的影像及病理对照分析（作者：陈亚男）放射学实践 2018年