Rosai-Dorfman病：临床病理及影像表现
又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病( sinus histiocytosis with massive
lymphadenopathy，SHML) ， 1969 年由Rosai 和Dorfman 首次报道，临床罕见。据受累部位不同，影像表现各异，与病理特点有一定关联，正确认识其影像及临床病理特点有助于早期诊断。
RDD 各年龄段均可发病，病因尚不明确，可能与病毒感染或自身免疫异常相关，常与其他全身性疾病共存，相互影响。
RDD 可分为淋巴结内型、淋巴结外型和混合型，发病部位不同，临床表现各异。
病理组织学特点:
淋巴结内型RDD：
常见于颈部淋巴结，多表现为双侧颈部淋巴结肿大，质韧无痛，部分可融合，也可累及腋窝、腹股沟和纵隔淋巴结。
影像表现为多发淋巴结肿大、融合，边界可不清晰，可能与淋巴结被膜破坏相关，增强后呈轻-中度均匀强化，部分强化可不均匀并见其内半环状、斑片状稍低密度影。
淋巴结外型及混合型RDD：
常见于皮肤、头颈部上呼吸道、颅内及骨骼等而出现相应症状。混合型可同时累及淋巴结及其他部位。
皮肤：多表现为皮下软组织结节，密度均匀，边界多清晰，增强后轻-中度均匀强化； 中枢神经系统：约80%位于颅内脑外，以幕上多见，常单发，多位于鞍区、脑凸面、矢状窦旁等，MRI上多表现为T1WI等信号，T2WI及DWI 等-低信号，增强后可呈均匀或环形强化，多伴“脑膜尾征”。典型RDD在CT上无钙化及T2WI上低信号为其特征影像表现，后者可能与自由基显影、局灶性坏死或纤维化有关，亦有少数病变可仅发生于脑实质内。发生于椎管内者较少，偶有骨质侵蚀，与颅内表现类似。 头颈部：结外累及鼻咽者，多表现为一侧、双侧鼻咽侧壁/顶后壁增厚，咽隐窝变浅、消失，伴或不伴颈部淋巴结肿大，邻近骨质多无破坏，增强后多呈轻度不均匀强化; 累及鼻腔多表现为鼻腔内软组织影，可伴骨质破坏而误诊为恶性肿瘤。气管RDD多表现为气管壁增厚并局限结节状突起，增强后明显均匀强化，其内可见小血管，与病理相符，血供较丰富。 其他系统：累及骨骼者，多表现为溶骨性骨质破坏，伴软组织肿块，边界尚清，也可为膨胀性骨质破坏，CT平扫呈类圆形囊性低密度，界清，邻近骨质稍吸收变薄并见骨膜反应。
淋巴结外型RDD: 右腰背部皮下结节，侵及皮肤及皮下组织，边界不清，T1WI 呈等信号( A) ，T2WI 抑脂序列呈高信号( B)
左额部、额颞交界部颅板下类圆形、分叶状肿块，T1WI 呈等/稍低信号( A) ，T2WI 高信号( B) ，增强后明显均匀强化，病变主体呈宽基底与颅板相连，邻近脑膜增厚强化，周围见少许脑脊液间隙，邻近脑组织受压、水肿( C)
鼻咽顶后壁明显增厚，双侧咽隐窝显示不清( A) ，增强后呈轻-中度不均匀强化( B)
会厌、双侧声带前份及前联合增厚并局部结节状突起，增强扫描实质期轻度均匀强化( A、B)
舌体增厚并其内团片状异常信号，T1WI 呈等/稍高信号( A) ，T2WI 呈稍高信号( B) ，DWI 呈高信号( C) ，边界不清，增强后明显强化( D)
CT 平扫见右股骨下段类圆形囊性低密度影，边界清，邻近骨质轻度吸收变薄及并见骨膜反应，邻近软组织稍肿胀
总结如下：
鉴别诊断：
结内型RDD主要与淋巴瘤鉴别。
结外型及混合型RDD需与各部位类似表现病变相鉴别。
皮肤：韧带样纤维瘤（多有手术史，以浸润性生长为主，增强后轻-中度强化，延迟强化明显）；
CNS：脑膜瘤、亚急性期脑出血等；
头颈部：鼻息肉、淋巴瘤、声带息肉等；
骨骼：嗜酸性肉芽肿、骨巨细胞瘤等。
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