'视网膜母细胞瘤' 的MRI诊断及特别提示~~~

视网膜母细胞瘤

【MRI诊断】

①好发于儿童眼球后半部。

②眼球后壁结节样肿块突向玻璃体，边缘不整，T₁WI信号高于玻璃体，T₂WI信号低于玻璃体，信号不均匀。

③可伴有视网膜脱离。呈弧线形或尖端连于视盘的“V”字形或新月形影，因富含蛋白质而T₁WI信号高于玻璃体。

④增强扫描肿瘤中度强化。

⑤眼球增大、突出，见于较大的肿瘤。

⑥晚期可向球后发展，出现球后肿块、视神经增粗及颅内侵犯（图1、图2）。

【特别提示】

①视网膜母细胞瘤为起源于视网膜的胚胎性恶性肿瘤，是儿童最常见的眼球内恶性肿 瘤，常有家族遗传史，多见于3岁以下幼儿。多数为单眼发病，约1/4的病人双眼先后发病，具有遗传倾向者80%为双眼发病。当双侧眼球视网膜母细胞瘤合并颅内松果体瘤或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤时称为三侧性视网膜母细胞瘤。

②视网膜母细胞瘤有三种生长方式。

a.内生型：肿瘤向玻璃体内呈结节状生长，起自视网膜内核层。

b.外生型：肿瘤在视网膜下间隙生长，引起视网膜脱离，起自视网膜外核层。

c.混合型：兼具以上两型特点。肿瘤较大可沿视神经扩展，穿破眼球向眶内生长并侵入颅内。

③临床表现。典型症状为白瞳征（瞳孔区呈黄白色），并多因此而就医。常见临床表现还有瞳孔区黄光反射、眼球突出、视力减退或消失、继发青光眼等。肿瘤呈进行性生长，其临床发展过程可分为：眼内生长期；继发性青光眼期；眼外蔓延期；转移期。晚期多因颅内蔓延或全身转移而死亡。

④诊断。本病多见于3岁以下儿童，在患病婴幼儿瞳孔中有黄光反射。眼球内肿物伴钙化即可诊断为视网膜母细胞瘤，CT较易显示肿瘤内钙化，为诊断本病的最佳方法。MRI对钙化不敏感，但在显示肿瘤蔓延侵及颅内结构、显示视神经等结构方面明显优于CT。

图1视网膜母细胞瘤（一）

（A）轴位T₁WI

右眼球后部玻璃体见不规则形结节样肿块（→）, 信号不均，高于玻璃体

（B）矢状位T₂WI

右球后上部病变呈中等信号，信号不均匀，见点片状低信号，表面不整（→）。下方见新月形视网膜脱离（→）

图2视网膜母细胞瘤（二）

（A）T₁WI

左眼球增大，眼球后部玻璃体见不规则肿块，信号高于玻璃体（→）

（B）T₂WI

左眼玻璃体内病变显示清楚，呈不规则低于玻璃体信号，信号不均匀，并见更长T₂信号坏死（→）。对侧眼球后内侧壁见小结节状中等信号（→）

（C）增强扫描

左眼病变中度强化，坏死区不强化（→）

（D）冠状位增强扫描

右侧眼球见多发小结节状病灶（→），信号强度与左眼病变相近（→），为双眼多发视网膜母细胞瘤