【文献摘要】难治性库欣病患者接受双侧肾上腺切除术前行立体定向放射外科治疗可降低Nelson综合征的风险

《 Acta Neurochirurgica (Wien) 》杂志 2021年3月24日在线发表美国 University of Virginia的Adomas Bunevicius, Karen Lavezzo, Philip W Smith,等撰写的《对于难治性库欣病患者，在双侧肾上腺切除术前行立体定向放射外科治疗可降低Nelson综合征的风险。Stereotactic radiosurgery before bilateral adrenalectomy is associated with lowered risk of Nelson's syndrome in refractory Cushing's disease patients 》（doi: 10.1007/s00701-021-04823-1.）。

背景:

Nelson综合征是库欣病(CD)接受双侧肾上腺切除术(BLA)的一种罕见但具有挑战性的后遗症。我们试图确定在BLA之前对残留垂体腺瘤进行立体定向放射外科(SRS)治疗是否可以降低Nelson综合征的风险。

方法:

研究分泌ACTH垂体腺瘤的CD连续患者在非治愈性切除术后接受双侧肾上腺切除术(BLA)，并在BLA术后至少随访一次。Nelson综合征的诊断基于ACTH水平升高，垂体腺瘤体积增大和/或色素沉着。

结果:

50例难治性CD患者接受BLA治疗，43例患者(7例男36例女)在BAL治疗后至少随访一次。中位内分泌、影像学和临床的随访期分别为66个月、69个月和80个月。9例患者(22%)在中位时间BLA术后24个月(范围:0.6-119.4个月)被诊断为Nelson综合征。BLA前的SRS治疗与Nelson综合征风险降低相关(HR = 0.126;95%CI [0.022-0.714]， p=0.019)，而BLA术后6个月内ACTH水平升高与Nelson综合征风险增加相关(HR = 9.053;95%可信区间2.076 - -39.472,p = 0.003)。

结论:

需要BLA治疗的难治性库欣病（）CD）患者在接受BLA治疗前进行SRS治疗可以降低Nelson综合征的风险，在接受BLA治疗前应考虑进行SRS治疗。BLA术后6个月内促肾上腺皮质激素浓度升高与Nelson综合征的风险增加相关。如果之前没有接受过SRS治疗，那些在BLA后不久ACTH水平高的人可以从早期SRS治疗中获益。