WE之影像特点 / 四六文摘

WE(Wernicke脑病)在临床上分为酒精性（AL）和非酒精性（NA）。WE报道具有典型三联征的仅占16-38%的病人。影像学改变常发生在丘脑、乳头体、顶盖、导水管周围。非典型的影像学改变发生在小脑，小脑蚓部，颅神经核，红核，齿状核，尾状核，胼胝体压部以及大脑皮层。如果怀疑为本病即使普通的MR未见病灶，需强化支持，因为模糊效应或者容积效应会掩盖病灶。如果出现误诊可能导致korsakoff精神病甚至死亡。

对56例WE病人研究发现，24病人存在嗜酒病史，32人无嗜酒病史。对于非饮酒的病人常见原因为继发于胃肠道的肿瘤（14 /32）（4例胃癌术后），11例病人具有剧烈呕吐，7例因为长期节食、神经性厌食、饥饿。

常见的临床表现意识障碍（89% 20AL VS 30NA）（定向障碍到昏迷都可发生），79%的病人存在眼功能障碍（22 vs 22），54%共济失调（17 vs 13）比较分析发现，眼功能障碍和共济失调在AL更为常见，43%的病人具有典型三联征表现。

所累结构	AL	NA
丘脑内侧和第三脑室周围灰质	15	30
导水管周围	11	22
乳头体	8	17
顶盖	3	17
CNN（VI VII VIII XII）		10
四脑室前室周灰质	1	3
小脑		3
小脑蚓部		2
齿状核		1
中央前后皮层		1

丘脑、顶盖和颅神经核（CNN）在NA中更常见。

54岁白血病女性表现为意识障碍和共济失调，A舌下神经前置核；B，前庭神经内侧核；C，面神经核（箭）和展神经核（箭头）；D，顶盖和导水管周围灰质；E，乳头体；F，丘脑内侧和第三脑室周围。

54岁女性拒食病史表现为共济失调，A，丘脑和额叶皮层弥散改变；B，乳头体、第三脑室周围、脑皮层。

齿状核、前庭神经核、展神经核、红核、胼胝体压部受累要与甲硝唑中毒性脑病鉴别，该中毒性脑病可累及这些结构，与NA受累类似。他们可能存在共同代谢路径。（看来国外人早看出来了，鉴别这两种病病史是关键）

63%增强（26/41），常见的乳头体16，顶盖 8，丘脑8，导水管周围7，CNN 1,3个病人仅为乳头体强化T2未见改变，8个病人有强化病灶但T2未见异常。统计表明乳头体和丘脑强化与饮酒相关，剧烈呕吐和化疗病史与CNN受累相关。

8个典型WE的病人增强缺乏T2序列改变。这种情况也见有内侧丘脑和导水管周围信号改变的儿童，这可能是由于所熟知的“模糊效应”或T1强化比T2更能发现小病灶。W等报道了7人的MR有5人存在这种效应，有强化但无T2序列的改变，乳头体为常见的影响结构。这种表现常常发生在乳头体的水平，某种程度上可能是由于部分容积效应与受累结构小有关，诸如乳头体。这个发现支持了酒精损害血脑屏障的假说，也证实当非增强MR未见WE征象时，应该完善增强MR影像检查。

A、flair乳头体未见病灶；B、强化乳头体可见强化。

硫胺素日需要30-50mg,摄入不足时4-6周耗竭其储备，常见的原因为慢性酒精中毒，胃肠道手术，长期呕吐，化疗，全身性感染和非感染疾病以及节食。酒精本身不能引起硫胺素缺乏，常因为营养不良有关。更为明确的，粘膜低吸收率、肝功能障碍以及酒精相关性硫胺素代谢可以导致相关性慢性硫胺素缺乏的发生。硫胺素缺乏的细胞膜不能维持渗透梯度，导致细胞内外间隙的肿胀。在脑室周围区，血脑屏障生理上不够紧密以及硫胺素相关的糖和氧化代谢增高。

KORSACOFF综合征

70岁，男，酒精性肝硬化，慢性血乳酸水平进行性升高，无扑翼性震颤，乳果糖治疗效果差，近一周意识水平进行性下降。查体发现顺行性记忆力下降，逆行性记忆力减退相比较较轻，无扑翼样震颤、无眼震、无眼球麻痹、无共济失调。MRI提示未被诊断的Korsacoff综合征.患者应用抗生素治疗尿路感染后，定向力好转.注射硫胺素后乳酸降至正常水平，但记忆力损害持续存在。

FLARE序列A导水管周围灰质 B乳头体C丘脑内侧高信号，D胼胝体和皮质萎缩，脑沟增宽.

Korsacoff综合征是慢性、获得性疾病，特征性表现为顺行性遗忘、在其他认知完整情况下短期记忆丢失。未被治疗或者治疗不足的wernicke脑病可产生Korsacoff综合征，一种硫胺素缺乏导致的急性、可逆性状态，硫胺素调节丙酮酸代谢，硫胺素缺乏导致乳酸升高。诊断经常由于同时存在其他疾病认知和运动系统损害而被混淆，例如肝性脑病和中毒，结果，wernicke脑病诊断经常被遗漏。

受累的结构病理上可能为水肿、神经元丢失和胶质增生，不典型病例可见其他部位对称性高信号。慢性病程或者可见乳头体和胼胝体容量丢失和萎缩，脑室、脑沟扩大。一旦患者进展为Korsacoff综合征，密集遗忘和短期失忆将不可逆，对于营养状态差、有硫胺素缺乏可能的患者，一旦wernicke脑病被考虑，应该在葡萄糖应用前立即注射硫胺素，防止Korsacoff综合征不可逆性损害发生。

MR Imaging Findings in 56 Patients with Wernicke Encephalopathy: Nonalcoholics May Differ from Alcoholics

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WE之影像特点

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