椎管内硬膜外脂肪增多症与终丝脂肪沉积

MR扫描在影像诊断中应用广泛，除了椎体、椎间盘、脊髓等病变外，椎管内脂肪病变您会诊断吗？今天给大家介绍两种少见但在日常工作中很有可能会遇到的疾病吧。

一、椎管内硬膜外脂肪增多症

（Spinal  Epidural  Lipomatosis,SEL）

定义：是指椎管内硬膜外间隙内正常脂肪组织病理性增生。

病因：多与长期摄入外源性甾体类激素和原发Cushing综合征有关，也可发生于单纯肥胖病人，男性好发。

发病机制：不明，异常增生的脂肪组织直接压迫脊髓和神经根认为是造成SEL临床症状的原因。

病理：硬膜外脂肪组织过度沉积，以成熟的脂肪组织为主，内可见网织状纤维组织和迂曲血管。

临床表现：反复发作的腰背部疼痛，间歇性跛行，下肢放射痛、乏力，感觉异常，部分出现马尾综合征表现，也可无任何临床症状。体格检查少见阳性体征，部分可出现下肢感觉异常、肌力减退、腱反射减弱，合并马尾综合症者可出现鞍区感觉障碍，尿储留等。

影像表现：胸椎通常堆积于椎管后方，腰椎包绕整个硬膜囊的脂肪信号，压迫硬膜囊，横断面上出现“Y字征”、“星形征”、“线征”或“椭圆征”。

L3/L4 椎间盘水平硬膜囊外背侧脂肪向前突出,呈特征性弧形(红色曲线),1 段表示硬膜囊宽径,2 段表示硬膜外背侧脂肪宽径,可见硬膜囊被压缩变扁。

诊断标准

前提条件：排除相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变，且无相应节段手术史、放疗史的基础上，按下列标准诊断：

1、病史、体格检查与节段相符；

2、MR示病变节段硬膜外脂肪厚度大于7mm；

3、硬膜外脂肪厚度占管径50%以上；

4、BMI大于27.5Kg/㎡；

5、长期激素使用史，或罹患相关内分泌代谢疾病等。

其中，1加上2、3中任何一项即可确诊。

4、5两项为分型标准：符合5为激素继发性SEL，符合4不符合5考虑肥胖性SEL，两者均不符合且无慢性疾病服药病史则考虑特发性SEL。

1为腹侧硬膜外脂肪厚度；2为背侧硬膜外脂肪厚度（1 2=硬膜外脂肪厚度）；3为硬膜囊前后径；4为椎管前后径。

（椎管前后径-硬膜囊前后径）/椎管前后径=硬膜外脂肪厚度占管径的比例

治疗方法：

对于症状稳定或因一般条件无法耐受手术的患者，可采取保守治疗，包括减轻体重、使用止痛药、卧床休息等；对于有进行性神经症状且保守治疗失败，或出现急性瘫痪或尿潴留的患者，应尽早考虑手术治疗，甚至是急诊手术。

二、终丝脂肪沉积

是终丝退变的表现，部分患者合并有脊髓纵裂及脊髓栓系。

发病机制：终丝近端成分与脊髓结构相似，主要为细胞成分，终丝中远端是复杂有序的精致三维结构，具有弹性，当终丝发生脂肪变性，受外力牵拉或过度屈伸时脊髓受到损伤的可能性增加，可引起脊髓栓系综合征，出现下肢感觉功能运动障碍，甚至大小便功能障碍 。

影像表现：矢状位 T1WI是最佳序列，轴位T1WI确定终丝的位置，二者结合可判断终丝脂肪沉积类型，显示脊髓栓系及其他畸形。

Case1：男，54岁，腰痛2月伴右下肢麻木疼痛，加重2天。

T1矢状位见条状高信号，T2矢状位可见起始于脊髓圆锥，T2轴位可见终丝增粗，有高低混杂信号。

Case2：男，30岁，腰背部痹痛不适数月，加重数日。

T1矢状位骶1、2水平骶管内见条状高信号，T2矢状位见病灶位于终丝。

终丝脂肪瘤：当终丝脂肪沉积呈瘤状表现时，称为终丝脂肪瘤，多位于脊髓背侧。

治疗：有文献认为，对有症状的终丝脂肪沉积患者，不论终丝外观正常与否，均早期行手术治疗，MR有助于术前诊断和制定手术方案。