病例分享丨神经科的少见病因——又是AAV在捣鬼

病情简介

患者王某某，男，67岁，2021-3-12入院。

主诉：

进行性头痛，视物双影，视力下降1个月，间断发热6天。

现病史：

患者1个月前无明显诱因出现头痛，为左侧颞部持续性疼痛，性质难以描述，伴左眼球持续性胀痛；逐渐出现左眼视物不清，流泪增多，视物双影，左眼球活动不灵活，自述听力逐渐下降，上述症状逐渐加重，于当地对症治疗，症状无明显好转。6天前患者出现间断发热，多于下午出现，伴盗汗，体温最高39.2℃，应用消炎药及退热药可降至正常。为求进一步诊治收入我科。

既往史：

体健，经常运动锻炼。否认高血压，糖尿病及心脏病病史。戒烟6年，无嗜酒史。

查体体检

查体：

神清，语明，左眼视力粗测下降，左眼睑下垂，无眼球突出，左侧瞳孔直径4.0 mm，直接，间接光反应消失，右侧瞳孔直径3.0 mm，直接光反应灵敏，左眼球上，下视，外展，内收活动均受限，左侧额部痛觉减退，余神经系统查体未及明显异常。

辅助检查：

实验室检查

腰穿压力正常，脑脊液无色透明。

血常规、风湿三项

风湿相关检查

尿常规、尿系列

影像学检查

头CT（外院2021-2-20）：左侧筛窦，蝶窦黏膜增厚，局部可见软组织密度影。

颅脑DWI+MRA（外院 2021-3-8）：脑内慢性腔隙性缺血灶，脑萎缩，左乳突炎，头MRA未见确切异常改变。

增强MRV（外院 2021-3-8）：左侧横窦窦汇处信号减低。

鼻窦（外院 2021-3-9）：双侧筛窦，双上颌窦及双侧蝶窦内黏膜增厚，左侧尤重。

颅脑平扫+增强（本院2021-03-16）：

中耳CT（本院2021-03-19）

肺CT（本院2021-3-11）

大家思考一下，

定位，定性诊断？

患者经过降颅压，抗感染及鼻腔清洗等对症治疗后，症状持续不缓解，予以口服甲泼尼龙40 mg/d一次口服治疗，患者头痛症状部分缓解。

患者于2021-3-19日转往神经外科，行蝶窦脓肿开放冲洗引流术。术后患者疼痛症状缓解约30%。

患者术后，继续口服甲泼尼龙40 mg/d一次及抗感染治疗，患者仍存在头痛症状。

大家思考一下，

下一步治疗措施？

予以甲强龙500 mg冲击治疗6天，后续甲泼尼龙40毫克日一次口服治疗，患者头痛症状明显缓解，眼球活动明显恢复，眼裂基本对称。

2021-05-06，患者出现高热，呼吸困难，转至我院急诊治疗，行肺动脉CTA检查。

大家思考一下，

患者诊断？

赵久晗教授总结与分析

患者为老年男性，亚急性起病，表现为严重不可忍受的头痛，视物双影及视力下降，间断发热。影像学及临床查体考虑定位诊断为：眶尖，海绵窦附近结构。定性诊断，通过术中所见考虑细菌感染可能性大（外观为脓液，遗憾未完成病理检查），脑及脑膜未累及（腰穿结果未及炎性改变）。治疗上应用抗生素（未应用抗真菌药物），激素（小剂量，冲击治疗）后患者恢复情况良好。约2个月后患者出现发热，呼吸困难等症状，于我院急诊就诊，后转至陆军总院呼吸科继续治疗，电话了解病情，患者于陆军总院行气管镜取出脓液，考虑存在肺脓肿，余情况不详。

此病例纠结之处为感染原因的探讨：患者整个病程免疫色彩浓厚，CRP升高，血沉增快，PANCA阳性，激素治疗有效，于我院治疗期间考虑ANCA相关血管炎引起的鼻窦及中耳炎症。入院期间肺CT及多发结节、炎性改变，无咳痰、咳血、呼吸困难等症状；肾功能正常，尿微球蛋白轻度升高；以鼻窦、中耳受累为首发表现。

约两个月后患者复查肺CT及肺动脉CTA出现右肺中叶起始处肺动脉狭窄，双肺沿支气管血管束分布大小不等空洞形成，双肺多发肺脓肿，多发结节；肾功能检查未及异常（5月12日），遗憾未查到尿常规（尿蛋白及尿血情况不明）结果，但患者存在明显的低蛋白及贫血情况ALB 21.4，HGB113（5月12日），不能除外患者存在尿蛋白及尿血情况的存在，肺部及肾脏（？）相继受累。

综合以上情况考虑患者为ANCA相关血管炎（AAV）引起的多系统受累，以鼻窦炎为首发症状。

AAV是一种相对罕见的未知原因的自身免疫性疾病，其特征是炎症细胞浸润导致血管坏死，包括肉芽肿伴多血管炎（GPA，以前称为Wegener’s肉芽肿病）、镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA，以前称为Churg-Strauss综合征）。AAV的临床频谱是广泛的，因此表现可以是相当多样的，从皮疹到暴发性多系统疾病。

GPA的典型特征包括鼻硬皮、鼻塞和鼻出血、葡萄膜炎、常累及上呼吸道及肾脏。MPA患者通常年龄较大，肾脏疾病比GPA严重，并伴有皮疹和神经病变。EGPA通常表现为多系统疾病，表现为哮喘、鼻息肉和外周血嗜酸性粒细胞增多。参考2017年EULAR-ACR的AAV分类标准，本例患者考虑GPA的可能性较大。

AAV患者肺部受累症状常表现为咳嗽，咳痰，咳血，呼吸困难，肺部影像表现为结节，空洞，弥漫性肺泡毛细血管炎；肾脏受累症状常表现为尿血，尿蛋白，缓慢或者快速发生的肾衰竭，多为非少尿性的；鼻窦炎为首发表现的患者也不在少数，症状相对较轻，治愈率高；还可累及皮肤，眼部，咽喉，周围神经系统，耳，消化道等。

AAV的诊断：中老年为主，非特异性症状：发热，乏力，体重下降，存在多系统受累的临床表现，ANCA阳性（少部分患者阴性），病理诊断为金标准。

AAV的相关风险因素：二氧化硅环境暴露，金黄葡萄球菌感染及药物诱导：丙硫氧嘧啶。

治疗上分为3个阶段：诱导缓解，维持治疗及复发后续治疗。用药有糖皮质激素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔单抗，血液透析等，根据患者特征、累及器官不同、所处阶段，选用不同的治疗方案。该病预后不良，应引起临床医师的高度重视。

来源：辽宁省脑血管病创新联盟CDCIA