囊性纤维化是什么病，怎么治疗？

可能很多人都没有听说过囊性纤维化，这也很正常，这种疾病有明显的地域性和种族性，多见于白种人，在我国数量比较少，那么囊性纤维化是什么病，怎么治疗？

囊性纤维化是什么病？

囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。

囊性纤维化是常染色体隐性遗传，是由位于第7对染色体囊性纤维化基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。

临床主要表现在呼吸系统、消化系统和生殖系统三个方面，患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。主要是呼吸系统方面的纤维化，可能会导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。抗生素喷雾可用于治疗中的消毒，支气管扩张剂也可用于维持气道的开放。

囊性纤维化疾病广泛影响多种器官和系统的功能，包括呼吸系统、消化系统以及生殖系统等。其最普遍的症状是由于水分和离子代谢失调所导致的各种管腔中的黏液积累。受影响的主要器官是肺部，黏液阻塞呼吸道，使其容易感染和发炎。胰腺、肝脏和肠道的功能也受到影响。也就是说，一个单一的基因突变最终会损害整个身体。

囊性纤维化怎么治疗

尽管引发囊性纤维化的原因很简单，但它的治疗方法却不是这样。针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括以下几种：

1、患者注意休息、预防受凉、监测体温及时对症治疗。

2、对于囊性纤维化患者肺部感染，积极抗感染治疗。根据药敏实验及时调整抗生素。

3、给予支气管扩张剂，比如沙丁胺醇，帮助维持气道的开放并清除粘稠的分泌物。

4、给予患者加强营养，口服消化酶，帮助患者增强体质。

5、如出现威胁生命的肺部并发症，抗感染治疗无效，可以选择肺移植。