【Q068】 库欣综合征

【临床病史】：患者，女，39岁，肥胖伴高血压、脸上座疮，体毛略重。实验室查血皮质醇增高。

【影像图片】

T1WI（A、B）             T1WI（C）

---

【影像表现】 MRI平扫示右肾上腺区可见一椭圆形肿块（↑），T1WI（A、B）信号强度类似肝实质；T1WI（C）示肿块呈均匀低信号，边界清楚。

【诊断】 病理诊断：Cushing腺瘤

【鉴别诊断】 1．肾上腺增生；2．肾上腺皮质癌

【讨论】 库欣综合征（Cushing syndrome）为肾上腺过度分泌皮质醇所致。依病因分为垂体性、异位性和肾上腺性。前两者是由于垂体肿瘤、增生或其他部位肿瘤分泌过多促肾上腺皮质激素（ACTH），从而造成双侧肾上腺皮质增生，占库欣综合征70%～85%。肾上腺性库欣综合征是由于肾上腺皮质腺瘤或皮质癌所致，占库欣综合征15%～30%。病理上，肾上腺皮质增生致腺体弥漫性增大，甚至边缘出现小结节；腺瘤呈类圆形，有包膜，内含丰富脂质；皮质癌通常较大，易出血、坏死，有时含有钙化。临床上，库欣综合征常发生在中年女性，典型表现为向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、痤疮、毛发多和高血压等。实验室检查，血、尿皮质醇增高。本病临床表现具有典型特征，影像学检查的目的是确定肾上腺病变的性质，是增生抑或腺瘤、皮质癌，以利临床治疗。

肾上腺皮质腺瘤为最常见的肾上腺良性肿瘤，常为单侧、单发，发病年龄20-40岁多见，女性发病大于男性。

腺瘤分功能性（库欣综合征和醛固酮增多症）和非功能性。90%左右为无功能性腺瘤，多无临床症状。分泌皮质醇的腺瘤一般较大，直径2～3cm以上，多为圆形或卵圆形低密度肿块，边界清楚。分泌醛固酮的腺瘤一般较小，直径1～1.5cm。

1．影像诊断要点：

USG：示单侧肾上腺类圆形肿块，呈低或弱回声。

CT：① 肾上腺单发、圆形肿物，边界清楚；② 肿瘤较小则密度均匀，肿瘤较大则可有出血、坏死及囊性变，密度不均；③ 轻度至中度强化；④ 醛固酮腺瘤CT上密度低，增强不明显或环形增强为其特点。

MRI：① 形态学改变同CT；② 多数肾上腺腺瘤的信号与正常肝脏的信号接近。约1/4病例呈长T1长T2信号；③ 肿瘤完整包膜，在T1WI及T2WI上均为环形低信号。

血管造影：功能性腺瘤一般表现为较小占位，边界清楚锐利，血供少，肿瘤染色程度不一，主要作静脉造影诊断。静脉造影表现为一或数支肾上腺内的静脉弧形受压移位，出现围绕肿瘤的弧形血管及中心无血管区。部分可呈“抱球”征，引流静脉及肿瘤周围静脉大多正常或有轻微扩张，有时造影剂可逆流入肿瘤使其染色，勾画出肿瘤轮廓。

2．鉴别要点：库欣综合征病人，如影像学检查发现肾上腺肿块并具有上述表现，可确诊为库欣腺瘤。其中，CT检查除能显示腺瘤本身外，还可同时发现残存及对侧肾上腺萎缩性改变，有利于定性诊断。

——经典内容——