急性发作，HAE如何快速 “消肿”？

患者上呼吸道黏膜水肿发作，可引起窒息......
遗传性血管性水肿（HAE）患者上呼吸道黏膜水肿发作，可引起窒息；
腹部水肿发作，疼痛难忍；
四肢水肿发作，可导致其功能受损；
面部水肿发作，等于“毁容”；
…… ……
HAE急性发作， 如何快速 “消肿”？
■ HAE水肿急性发作3大治疗原则
所有部位水肿发作均应考虑进行治疗[1,2]：所有水肿发作应考虑治疗。腹部、面部、口腔和上呼吸道的水肿发作应尽早治疗，尤其是喉部水肿，不及时治疗致死率最高可达40%[3]，肢体的水肿发作也不容小觑，有致残风险，早期治疗可预防功能障碍[2]。
尽早治疗[1,4]：早期治疗可达到更好的治疗应答，缩短症状缓解时间及水肿发作时间。早期治疗可通过自我注射实现，HAE患者应考虑进行家庭治疗和自我注射培训[1]。
备有充足的治疗药物[1,2]：世界变态反应组织/欧洲过敏和临床免疫学会（WAO EAACI）指南推荐所有患者应备有充足的药物以满足2次急性发作的治疗，并随时携带治疗药物[1]。
■ HAE水肿急性发作治疗药物
目前国际上有4种可用的急性发作期一线治疗药物：血源性C1酯酶抑制剂pdC1-INH、重组C1酯酶抑制剂rhC1-INH、血浆激肽释放酶抑制剂艾卡拉肽以及缓激肽B2受体拮抗剂艾替班特[5]。艾卡拉肽作用于激肽释放酶，可抑制缓激肽生成，C1-INH可以抑制缓激肽和高分子量激肽原的生成，艾替班特抑制缓激肽B2受体[6]。
随机对照研究已证实这些药物对C1抑制剂缺乏的HAE治疗有效性和安全性，开放标签扩展研究的数据以及注册数据进一步证实了这些药物长期的有效性和安全性[5]。WAO EAACI指南推荐：在无以上治疗药物时，推荐使用溶剂/去污剂处理的血浆（SDP），无SDP时使用冻干新鲜血浆[1]。
我国HAE水肿急性发作治疗现状
此前，我国对于急性HAE的治疗主要应用冻干新鲜血浆。水肿急性发作后，给予2-3U新鲜血浆，约30分钟到数小时后，水肿逐渐消退，不良反应主要为输血反应[7]，并且冻干新鲜血浆不易获得，医院使用血制品限制多，无法满足患者的实际需求。此外，新鲜冰冻血浆中含有生成缓激肽的潜在底物（HMWK、血浆前激肽释放酶和FⅫ），可能会导致缓激肽进一步增多，有潜在加重病情的风险[2]。
2021年4月，醋酸艾替班特注射液获中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗成人、青少年和≥2岁儿童的遗传性血管性水肿急性发作。醋酸艾替班特已在全球几十个国家/地区获批，拥有十余年的真实世界使用经验。截至2019年7月，全球上市后临床实践中＞620,000例HAE发作使用艾替班特治疗[8]。
FAST系列Ⅲ期对照研究显示，艾替班特可快速缓解HAE急性发作症状，与安慰剂组（4.6至19.8小时）和氨甲环酸组（12.0小时）相比，醋酸艾替班特注射液中位HAE症状缓解时间明显缩短（2.0至2.5小时）[9,10]。此外，醋酸艾替班特可实现自我注射[11]，治疗HAE急性发作（包括喉水肿）耐受性良好[12]。
总之，HAE急性发作，应尽早进行针对性治疗，快速消肿。研究表明，艾替班特可快速缓解HAE急性发作，且耐受性良好[9,10,12]。
参考文献：
1.Maurer M, et al.Allergy.2018 Aug;73(8)_1575-1596.
2.Busse PJ,et al. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021 Jan;9(1):132-150.
3.国家卫生健康委员会. 罕见病诊疗指南(2019年版)
4.Betschel S,et al. Allergy Asthma Clin Immunol. 2019 Nov 25;15:72.
5.Busse PJ,et al. N Engl J Med. 2020 Mar 19;382(12)_1136-1148.
6.Craig TJ, et al. Int Arch Allergy Immunol. 2014;165(2)119-27.
7.中华医学会变态反应学分会，中国医师协会变态反应医师分会. 中华临床免疫和变态反应杂志.2019; 13:1-4
8.Hide M, et al. Allergol Int. 2021 Jan;70(1)45-54.
9.Cicardi M, et al. N Engl J Med. 2010 Aug 5;363(6)532-41.
10.Lumry WR, et al. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011 Dec;107(6)529-37.
11.飞泽优醋酸艾替班特注射液说明书（2020年版）.
12.Lumry WR, et al. Int Arch Allergy Immunol. 2015;168(1)44-55.
审批编号：VV-MEDMAT-48603
获批日期：6/28/2021
过期日期：6/18/2023

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