伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）

介绍

伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）属于高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），可分为地方流行性、散发性和免疫缺陷相关性等3个变异型。BL约占NHL的3%～5%，约占儿童NHL的40%。

临床特点

流行型BL主要发生于非洲赤道地区和巴西东北部，高峰发病年龄在4～7岁，男女之比为2∶1，多累及颌骨，EBV阳性率＞95%。散发型BL散布于世界各地，主要发生在儿童和青年，男女之比为3∶1～2∶1，腹部受累多见，EBV阳性率＜30%。免疫缺陷相关型多发生于艾滋病患者，常累及淋巴结和骨髓。BL是细胞倍增周期最短的肿瘤，生长迅速。BL结外受侵常见，头颈、腹部、骨髓和中枢神经系统等是其最常受累及的部位。

病理特征

经典型BL形态学表现为较均一的中等大小肿瘤性B细胞弥漫增生，核分裂象及凋亡很明显，常见星空现象。

病理诊断

BL肿瘤细胞起源于生发中心，IHC免疫表型常表现为sIgM＋、单一轻链＋、CD19＋、CD20＋、CD22＋、c-Myc＋、CD10＋ 和Bcl-6＋、Bcl-2―、CD5―、CD23―、MUM-1―和TdT―。增殖指数非常高，Ki-67阳性率近100%。即使形态学、免疫表型都是典型的BL，也要采用FISH进行MYC检测，其中t（8 ；14）占约80%，t（2 ；8）和t（8 ；22）占15% ；鉴别诊断包括伴MYC、Bcl-2和（ 或）Bcl-6重排的高级别B细胞淋巴瘤和Burkitt样淋巴瘤伴11q异常。EBV-EBER检测对BL是必须的，但我国更多的是散发性患者，EBV-EBER阴性多见。

预后

散发型、成人、分期晚、LDH高、骨髓受侵和HIV阳性为BL不良预后因素。

参考文献

1、淋巴瘤诊疗规范（2018年版）