B淋巴细胞缺陷小鼠模型是什么？

B淋巴细胞缺陷疾病模型临床常表现为免疫球蛋白缺失，细胞免疫正常。这里以CBA/N小鼠为例进行介绍。

CBA/N小鼠特点是B淋巴细胞功能减退，为 X-链隐性突变系，其基因符号为xid。纯合型雌鼠(xid/xid)和杂合型雄鼠(xid/y)对Ⅱ型抗原(非胸腺依赖性抗原，如葡聚糖、肺炎球菌脂多糖以及双链 DNA等)没有反应。对胸腺依赖抗原缺乏抗体反应，血清中IgG、IgM低下。如果移植正常鼠的骨髓到 xid宿主，B细胞缺损可得到恢复。相反，把xid鼠的骨髓移植给受放射线照射的同系正常宿主，其仍然表现为不正常的表型，T细胞功能没有缺陷。该模型是研究B淋巴细胞的发生、功能与异质性最理想的工具，其病理与人类Bruton丙球蛋白缺乏症和 Wiskott-Aidsch综合征相似。